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Ultima actualización:
04/09/2010



El Síndrome de Sjógren - Guía para pacientes.

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El Síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria autoinmune. En las enfermedades autoinmunes, nuestro sistema de defensa contra las agresiones externas (microbios, virus, bacterias, etc.) reacciona contra estructuras de nuestro cuerpo, al no reconocerlas como propias. De esta forma las células de defensa, los linfocitos invaden órganos destruyendo sus parénquimas glandulares de las glándulas salivares, lagrimales y las glándulas mucosas de las vías respiratorias y genitales. Estas glándulas al destruirse progresivamente acaban disminuyendo sus secreciones. Con respecto a la salud bucal, esta patología causa mal aliento, acidez, mala sustentación de las prótesis dentales, riesgo aumentado de caries, enfermedad periodontal e infección de las mucosas (candidiasis).

Es la enfermedad autoinmune más frecuente después de la artritis reumatoide. La padecen entre el 1-3% de la población adulta. La enfermedad puede afectar a todas las edades, incluida la infantil. La enfermedad afecta a 9 mujeres por cada 1 hombre, principalmente a partir de los 40 años.

Cuando el Síndrome de Sjögren aparece solo sin la presencia de otra enfermedad autoinmune se le denomina Sjögren primario. Cuando la enfermedad acompaña a otras enfermedades del tejido conjuntivo como la artritis reumatoide, el lupus o la esclerodermia, se le llama Síndrome de Sjögren secundario.

No se conoce las causas que originan esta enfermedad, la creencia más difundida es que puede precipitarse a través de la infección por un virus en una persona predispuesta genéticamente.

 

Estudios previos demuestran que puede llegar a tardase en diagnosticar la enfermedad entre 8 y 10 años. Esto es debido a una falta de información sobre la enfermedad, la orientación de los síntomas hacía otras patologías y el desconocimiento por parte de los pacientes y de la población en general.

 

 

 

Dado el carácter crónico y la complejidad de los síntomas que origina el síndrome de Sjögren, incide muy negativamente sobre la calidad de vida del paciente, provocándole un importante deterioro de su estado físico, social y psicológico.

 

 

 

¿CUALES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME DE SJÖGREN?

Los síntomas más característicos de la enfermedad son la sequedad ocular con sensación de arenilla, y la sequedad de boca. También puede aparecer sequedad en otras localizaciones como en vías respiratorias y vagina. Pero pueden afectarse cualquier órgano interno, y provocar depresión. A continuación le expongo la sintomatología por oganos y aparatos.

  1. GLANDULARES

    1. Sequedad conjuntival

    2. Sequedad de boca

    3. Sequedad nasal

    4. Sequedad vaginal

  1. EXTRAGLANDULARES

1.     Sistémicas:

  1. Fiebre

  2. Pérdida de peso

  3. Fatiga

  4. Anorexia

2.     Articulares:

  1. Artralgias

  2. Artritis

  3. Fibromialgia

  4. Artrosis erosiva

3.     Musculares

  1. Mialgias

4.     Digestivas

  1. Gastritis

  2. Hepatitis autoinmune

  3. Pancreatitis

  4. Síndrome de malabsorción

5.     Pulmonares

  1. Xerotráquea

  2. Fibrosis pulmonar

  3. Infecciones frecuentes

6.     Renales

  1. Acidosis tubular, Nefritis intersticial, Glomerulonefritis

7.     Urológicas

  1. Xerovejiga

  2. Cistitis intesticial

  3. Vejiga con infiltración amiloide

8.     Neurológicas

  1. Neuropatías periféricas

  2. Neuropatías focales

  3. Neuropatías centrales

9.     Dermatológicas

  1. Eritema

  2. Vasculitis

  3. Fenómeno de Raynaud

10.    Hematológicas

  1. Citopenias

  2. Hipergammaglobulinemia

  3. Paraproteinemia

Así pues, no siempre la sequedad ocular es debida a un Síndrome de Sjögren. A continuación le expongo otras posibles causas:

CAUSAS DE SEQUEDAD OCULAR

No siempre la sequedad ocular son debidas al Síndrome de Sjögren. A continuación le expongo las distintas causas a tener en cuenta cuando existe sequedad ocular.

 

 

 

 

A)    CAUSAS BILATERALES

Las causas más frecuentes de déficit lacrimal en ambos ojos son la Edad y la Menopausia. No obstante estos cuadros suelen provocar tan solo una sequedad leve o moderada. La segunda que hay que descartar son las debidas al tratamiento farmacológico que usted  está realizando. Si todo ello se descarta, seria preciso descartar que usted padezca un SÍNDROME DE SJÓGREN.

  1. EDAD: A partir de los 30 años comienza a descender la producción lacrimal. Sobre los 60 años, todas las personas padecen en mayor o menor medida un cierto grado disminución en la secreción de lágrimas.

  2. HORMONALES: Climaterio, potsmenopausia. Desde la menopausia casi todas las mujeres padecen de “ojo seco”.

  3. INMUNULÓGICAS:

    ·     Síndrome de Sjögren

    ·     Enfermedad injerto contra el huésped

    ·     Visiasis por Epstein-Barr

    ·     Afectación de la superficie conjuntival por Síndrome de Reiter, Pénfigos.

  4. FARMACOLÓGICAS

Existen más de 300 fármacos que pueden afectara la producción de lágrimas. En la tabla siguiente le expongo los grupos farmacológicos más frecuentemente implicados en la sequedad ocular:

Ansiolíticos

Antidiarreicos

Antinauseosos

Antidepresivos

Antihistamínicos

Relajantes musculares

Antiparkinsonianos

Diuréticos

Antinflamatorios

Antiepilépticos

Betabloqueantes

Quimioterapia

  1.  NUTRICIONAL:

  • Hipovitaminosis A

6.     ENFERMEDADES GENÉTICAS

 

  • Displasia ectodérmica anhidrótica

  • Aniridia

  • Epicantus-Blefarofimosis

B) CAUSAS UNIILATERALES

  1. TRAUMÁTICAS
  • Radiaciones

  • Extirpación quirúrgica

  1. INFLAMATORIAS

  • Conjuntivitis cicatriciales

  • Blefaritis

  1. NEURODEPRIVATIVAS

  • Cirugía láser corneal

  • Queratitis herpética

  • Anestesia corneal

  • Lentes de contacto

  • Parálisis faciales

  • Lesiones de N. secretores (Nervio vidiano, Ganglio esfenopalatino)

  1. TANTALICAS

Tántalo, en la mitología griega fue hijo de Zeus. Este abuso de la confianza de los Dioses y transmitió a los mortales delicias de ambrosía y néctar. Por ello, los Dioses le castigaron a vivir en una laguna del Tártaro, cuyas aguas cubrían parte de su cuerpo. Cada vez que Tántalo se agachaba para beber, el agua descendía y se alejaba de él. Tántalo vivía sediento, aunque rodeado de agua. Por ello, se denominan ojos secos tantálicos a aquellos en donde la producción de lágrimas es normal, pero no se aprovechan

  • Parálisis palpebral

  • Ectoprión

  • Lagoftalmos

  • Epiteliopatias

  • Distrofias corneales

¿PUEDO PADECER DE SÍNDROME DE SJÖGREN?

Para ello conteste a las siguientes preguntas:

¿Tiene Vd. sensación de ojo seco, a diario en los 3 últimos meses? 

¿Tiene sensación de arenilla, tierra o cuerpo extraño en los ojos?

¿Tiene necesidad de 3 o más veces al día lágrimas en los ojos?

¿Tiene Vd sensación de boca seca diaria en los 3 últimos meses?

¿Ha tenido de adulto de modo permanente o intermitente hinchazón alrededor de su mandíbula u oídos?

¿Debe beber más líquidos para deglutir alimentos secos?

 

Si tiene Vd. al menos una respuesta positiva., ES PROBABLE que Vd. tenga un Síndrome de Sjögren. La mejor manera de determinar si usted padece este problema es acudiendo a un reumatólogo o centro reumatológico reconocido.

Estas son otras preguntas menos específicas para el Síndrome de Sjögren pero que tienen gran sensibilidad en el diagnóstico

¿Tiene dificultad para tragar alimentos?

¿Debe beber agua mientras habla?

¿Su voz es ronca?

¿Tiene la lengua agrietada o dolorida?

¿Padece ulceras frecuentes e infecciones en la boca frecuentemente?

¿Ha experimentado un aumento de caries o pérdida de sus dientes?

¿Siente cansancio sin causa aparente?

Padece alguna artritis reumatoide, lupus o eclerodermia?

 

¿QUÉ PRUEBAS SE DEBEN DE REALIZAR PARA CONFIRMAR LA EXISTENCIA DE UN SÍNDROME DE SJÖGREN?

  1. Es necesario una exploración por el reumatólogo que incluya la valoración de los ojos, boca, articulaciones, bazo y ganglios linfáticos

  2. Test de Shirmer

  3. Deben de realizarse una analítica muy completa pero que incluya la determinación de autoanticuerpos antiSSA/Ro o anti SSB/La

  4. Será necesario objetivar la escasez o ausencia de secreción salivar mediante algiuna de estas pruebas:

    1. Sialometría positiva: Secreción inferior a 1,5 ml/ 15 minutos
    2. Sialografía: Presencia de ectasias acinares
    3. Resonancia o Ecografía de parótidas: Demuestran alteración estructural de estas glándulas (*)
    4. Gammagrafía con contraste de parótidas: Objetivas el retardo y reducción en la secreción (*)

Las que están marcadas con un asterisco son las de mayor específicidad

  1. Biopsia de glándula salivar menor: Debe de existir al menos un foco de infiltrado de linfocitos.

MEDIDAS GENERALES PARA EL SÍNDROME DE SJÓGREN

  • Beba al menos 2 litros de agua durante el día

  • Beba cada 20 o 30 minutos, lleve para ello una pequeña botella de agua en el bolso.

  • Para estimular la secreción salivar puede probar llevar en la boca algunas semillas (cereza, uva, aceituna, etc.)

  • Puede utilizar igualmente los chicles o caramelos sin azúcar. No son recomendables el límón, ni el uso de corticoides orales pues pueden lesionar la mucosas oral y los dientes.

  • Unas gotas de aceite de oliva pueden lubricar su mucosa dental y aliviar su sequedad.

  • Aplíquese vaselina o crema hidratante en los labios.

  • Tanto si conserva sus dientes como si tiene dentadura postiza: Cepíllese la boca y los dientes después de cada comida con la pasta dental recomendada, principalmente una pasta fluorada. La utilización del hilo dental también recomendable.

  • Los enjuagues bucales con bicarbonato son eficaces para controlar y evitar infecciones micoticas.

  • Haga al menos una revisión anual con su dentista.

  • No fume

  • El alcohol seca las mucosas, no tome bebidas alcohólicas

  • Pretéjase del sol con fotoprotectores. Utilice gafas de sol en días soleados.

  • Acude a su oculista al menos una vez al año. En esta revisión, descarte Infecciones, alergias oculares, intolerancia a lentillas, alteraciones palpebrales, defectos de visión. Según su caso se puede valorar la oclusión del conducto lagrimal de forma reversible (silicona o colágeno) o irreversible (cauterización, ligadura)

  • Algunas de las ayudas técnicas para sus ojos son:

  • Gafas aislantes de húmedas.

  • Lentes de contacto blandas.

  • Evite los lugares secos, con aire acondicionado, con ventiladores o con calefacciones y lugares solucionados

  • Mejore el ambiente utilizando humidificadores

  • Para la higiene personal utilice jabones neutros, seguido de aceites o cremas hidratantes, aplicadas cuando la piel aún se encuentra húmeda.

  • No son recomendables los hidromasajes. Tampoco son aconsejables los baños o duchas de larga duración y muy calientes.

  • Descanse a lo largo del día, le beneficiara psíquicamente y a   sus ojos

¿CÓMO SE TRATA EL SÍNDROME DE SJÓGREN?

  • El tratamiento del Síndrome de Sjögren no es curativo, por tanto se utiliza un tratamiento sintomático en función de los síntomas que usted presente.

  • Existen múltiples sustitutos de la saliva y lágrimas artificiales que pueden disminuir y aliviar los síntomas que usted padece.

  • El clorhidrato de pilocarpina, intenta disminuir la sequedad ocular y de boca en glándulas que aún tenga posibilidad de secretar fluidos. Es un nuevo tratamiento que puede mejorar sus síntomas.

  • El uso de antinflamatorios, corticoides y antipalúdicos se prescribirán en función de la afectación de la enfermedad, si el síndrome es primario o secundario y otros factores a considerar por el médico que le trate.

  • En un futuro la terapia génica podría insertar localmente citocinas que modulen la inflamación a nivel de las glándulas salivales y lagrimales que prevengan su destrucción. Igualmente podría manipularse genéticamente la introducción de proteínas que refuercen la producción salivar y lagrimal en pacientes que dispongan de una producción glandular aunque sea residual. En los pacientes con una pérdida total de secreción, el desarrollo de glándulas artificiales pudiera tener aplicación

  • Es necesario tener en cuenta que otros fármacos utilizados para otras dolencias pueden agravar la sequedad.

  • Es necesario que realice revisiones con el reumatólogo cada 3-4 meses, y como mínimo cada 6 meses. Otros especialistas implicados como el oftalmólogo o el odontólogo tendrá que hacer al menos una visita anual.

 

 

  

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