|
 Puede afectar a la población
general hasta en un 3%. Las formas primarias (enfermedad de Raynaud) son las más
frecuentes (el 80%). Las formas secundarias (fenómeno de Raynaud) acompañan a las
conectivopatias (esclerodermia, conectivitis mixta; etc.). Es importante descartar
estas últimas cuando el síndrome de Raynaud se presenta en mujeres.
El síndrome de Raynaud, fue descrito por primera vez en 1862 por Maurice Raynaud
como un acceso de isquemia en los dedos de las manos, y a veces de los pies, desencadenado
por el frío, estrés o emociones y debido a un espasmo arterial reversible en unos
minutos.
Las zonas más dístales del organismo (dedos de manos y pies) poseen una mayor
vasomotricidad que los de otras localizaciones debido al papel que desempeñan en la
termorregulación. Por tanto, la mayor parte de los síndrome vasculares se manifiestan en
estas zonas más dístales, tanto si son debidos a daño estructural de los vasos
sanguíneos como si no.
¿En que consiste, y como se manifiesta? |
El síndrome
de Raynaud se va a poner de manifiesto con el frío, tabaco, situaciones de estrés,
exacerbaciones de las enfermedades que le originen, etc. No obstante, las personas con el
fenómeno de Raynaud son altamente sensibles a las bajas temperaturas y pueden desarrollar
ataques aunque estén en cuartos con aire acondicionado o cuando cogen una bebida fría.
Un ataque del fenómeno de Raynaud dura generalmente de 10 a 15 minutos. Las crisis
vasomotoras a las que nos referimos, se manifiestas por tres fases sucesivas:
Una fase isquémica, marcada por una palidez que ascienda desde la parte
más distal (pliegue interfalángico distal) hacia la raíz de los dedos, de límites
claros y que dura de unos segundos a varios minutos. Las falanges de los dedos se vuelven
blancas (figura 1), entumecidas y con falta de sensibilidad debido a la falta de
circulación.
Figura 1
El mecanismo es una vasoconstricción simpática de las arteriolas terminales y
los esfínteres precapilares sin llegar al lecho capilar (figura 2).
Figura 2
Una fase cianótica, que se caracteriza por una cianosis distal. Los dedos
se vuelven azulados (figura 2), están fríos y a veces con adormecimiento
(disestesia). Es la fase venular del fenómeno de Raynaud.
La fase hiperémica reactiva, está marcada por unos dedos rojos y
dolorosos, a veces con una sensación de quemazón. La reapertura del lecho capilar
señala el final de la crisis.
Existen formas incompletas o atípicas. Los estímulos para que se desencadenen
son el frío y el estrés, los cuales inducen una respuesta vascular exagerada de
vasoconstricción y reducción del flujo vascular y recuperación lenta de este.
En las formas asociadas a
conectivopatía, principalmente eslerodermia y conectivitis mixta (figuras 3 y 4) los
periodos de isquemia pueden ser tan frecuentes y duraderos que provocan necrosis de los
pulpejos de los dedos, ulceras y gangrena de los dedos.
 
Figuras 3 y 4
¿ De quÉ otras enfermedades debemos diferenciar el Síndrome de
Raynaud? |
Debemos realizar un diagnóstico diferenciar
del síndrome de Raynaud de otros síndromes que se manifiestan en partes dístales
(manos, pies, orejas, punta de la nariz miembros inferiores, etc.). Estos cuadros
similares son:
- La acrocianosis: Manos
permanentemente de coloración cianótica, húmedas, edematosas e hiperhidrosis que se
debe a un estasis capilar venoso.
- La eritromelalgia: Vasodilatación
dolorosa provocada por el calor. Se encuentra en relación con síndromes proliferativos,
intoxicación por metales pesados, vasculitis, diabetes.
- Los sabañones: Pápulas de
coloración violáceo, edematosas en la cara dorsal de los dedos de las manos y los pies
por hipersensibilidad al frío.
- Congelación por frío intenso,
lividez, ampollas y después necrosis.
¿A que es debido el síndrome de Raynaud? |
El síndrome de Raynaud suele ser idiopático, pero también
puede poner de manifiesto afecciones sistémicas o vasculares: En la mujer se asocia
generalmente a conectivopatías y, en el hombre, con las enfermedades profesionales o la
aterosclerosis.
El síndrome de Raynaud idiopático, primario o
el no asociado a otras enfermedades, se le llama también en la literatura médica:
enfermedad de Raynaud. Afecta al 5-10% de la población general y, representa la
mayoría de los síndromes de Raynaud (80% de los casos), no existe una lesión orgánica
u estructural en las arterias, es benigno en su expresión y en su evolución y tiene buen
pronóstico con el tratamiento oportuno.
El síndrome de Raynaud primario predomina en
la mujer, se inicia en la adolescencia y afecta a las dos manos de manera bilateral y
simétrica dejando los pulgares libres. Los pulsos radial y cubital están presentes
durante el examen, no existen trastornos tróficos ni necrosis, y no se observa enfermedad
general subyacente. La maniobra de Allen forma parte de su evaluación. El tratamiento se
basa en mantener ciertos hábitos de vida: evitar el tabaco, el frío y los medicamentos
vasoconstrictores. Si las molestias son importantes, puede ser útil utilizar dosis bajas
de calcioinhibidores en periodos de frío.
A veces el síndrome de Raynaud es secundario a
una enfermedad sistémica, general o locoregional subyacente. En este caso, se le llama
fenómeno de Raynaud. En estos casos suele existir una afectación de la pared del vaso
arterial que modifica el tono vascular, se encuentra incrementa la viscosidad sanguínea y
otras causas (ver tabla). Estas causas son más infrecuentes (20%), severas, y agresivas,
y hay que despertar especial atención a los casos femeninos en los que el fenómeno de
Raynaud se manifiesta por primera vez a partir de los 30-35 años. La conectivopatía más
frecuentemente asociada es la esclerodermia y la conectivitis mixta (90%), en menor
frecuencia la dermato-polimiositis y el síndrome de Sjögren (25%).
TABLA 1. Etiología del
síndrome de Raynaud bilateral
| Modificaciones de la
estructura de las paredes |
Esclerodermia sistémica
Conectivitis mixta
Dermatomiositis
Lupus eritematoso sistémico
Vasculitis
Crioglobulinemia
Enfermedad de Buerger
Aterosclerosis
Trabajadores de martillo neumático, pianistas,
mecanógrafos |
| Modificaciones
del tono |
Fármacos:
Betabloqueantes, anfetaminas, derivados del cornezuelo del centeno (ergotamina
metisergida), sumatriptán, clonidina, tabaco, cloruro de polivinilo (industria de las
gomas).
Causas endocrinas: Hipotiroidismo, Acromegalia.
Hiperactividad simpática: Síndrome del túnel del
carpo |
| Hiperviscosidad |
Hiperglobulinemia por Ig M
Sindromesmieloproliferativos
Trombofilia
Síndrome antifosfolipidico |
¿Como diferenciar el síndrome de Raynaud primario del debido a
otras enfermedades subyacentes? |
El diagnóstico diferencial entre el fenómeno
de Raynaud primario y el asociado a conectivopatia debe realizarse en base a los hallazgos
de la capilaroscopia y los datos biológicos.
La capilaroscopia es un análisis no invasivo
de la morfología de los capilares de la dermis papilar. Su interés no es solo
diferencial entre el fenómeno de Raynaud primario y el secundario, sino también
pronóstico, pues si es positiva en la mayoría de los pacientes se desarrollara una
conectivopatía. Se examina la red capilar proximal del lecho de la uña, inspeccionando
todos los dedos de la mano, aunque principalmente el tercero y el cuarto que son los dedos
donde se suelen encontrar los hallazgos más notorios, a diferencia del primer dedo. Para
ello se aplica una gota de aceite de inmersión sobre la epidermis periungueal y se
examina al microscopio. En el fenómeno de Raynaud primario se suele observar una red
capilar normal: vasos sanguíneos en horquilla de color rojo, orientadas según el eje del
dedo. En el caso de fenómenos de Raynaud asociados a conectivopatías se observa una
pérdida de capilares (zonas avasculares), megacapilares y hemorragias. La sensibilidad de
esta técnica es del 85-95% en el diagnóstico de la esclerodermia. Estos hallazgos
también pueden estar presentes en otras conectivopatias: conectivitis mixta,
dermopolimiositis y lupus eritematoso sistémico, aunque en estos casos son más
frecuentes las ramificaciones vasculares, neovasos, áreas avasculares, etc.
Fig 5
Es necesario igualmente una valoración
biológica mediante un hemograma, VSG, Proteinograma, anticuerpos antinucleares, y su
tipado oportuno. La valoración diagnóstica de los anticuerpos antinucleares
anticentrómero es se alta prevalencia (50-95%) y especifica de las conectivopatias
(esclerosis sistémica limitada).
Cuando se realizan en un paciente con fenómeno
de Raynaud ambos procedimientos: capilaroscopia y determinación de anticuerpos
antinucleares, se detectan el 90% de los pacientes que desarrollaran una conectivopatia.
Los síntomas que pueden indicar que el
fenómeno de Raynaud es secundario a otras patologías incluyen: artritis, erupciones
cutáneas o cambios en la textura de la piel, disnea o pérdida de peso.
Para diagnosticar esta enfermedad,
su doctor puede hacer lo siguiente:
- Interrogarle sobre sus síntomas.
- Hacerle un reconocimiento médico
general completo y del aparato locomotor. En el mismo esta protocolizado la maniobra de
Allen para objetivar el fenómeno de Raynaud secundario (tabla 2)
- Tomar muestras de sangre para
descartar otras enfermedades con síntomas similares.
- Examinar sus dedos bajo un
microscopio especial (capilaroscopia) para buscar anormalidades de los vasos
sanguíneos.
- Analizar su estado de salud
mediante un seguimiento (varias visitas) si su caso lo requiere.
TABLA 2. Maniobra de Allen
- Pone de manifiesto el fenómeno de
Raynaud y valora la permeabilidad de las arterias palmares.
- Para su realización:
1.
Comprima las arterias cubital y
radial.
2.
Pida al enfermo que mueve los dedos
para vaciar las venas. Entonces la mano se vuelve blanca.
3.
Elimine una de las dos
compresiones: Observara la recoloración.
Si no se produce la recoloración la arteria está trombosada y solo
se recupera el color de la palma homolateral.
Si es un solo dedo el que no recupera la coloración, existe una
trombosis de la arteria digital.
|
El tratamiento dependerá de la causa que origine al
síndrome de Raynaud. Cirugía del síndrome del tunel del carpo, del síndrome del
desfiladero torácico o de una arteriopatía obliterante si es constituyen la causa del
fenómeno de Raynaud. No existe un nivel de evidencia suficiente como para recomendar la
simpatectomia digital.
La extrema reactividad al frío hace indispensable emplear medidas de protección
física contra el frío como llevar guantes, manoplas o calefactores, bufanda, sombrero.
Protejer la piel.
El objetivo del tratamiento en personas con fenómeno de Raynaud primario es
prevenir nuevos episodios de cambio de color en los dedos de las manos y los pies durante
la exposición al frío o a la tensión emocional. En los casos del fenómeno de Raynaud
secundario, prevenir daño a los tejidos. Se puede lograr esto protegiéndose del frío y
evitando factores agraviantes, tales como fumar y excesiva tensión emocional. En algunos
casos, su reumatólogo puede recetarle fármacos (Tabla 3)
TABLA 3. Tratamiento Farmacológico del síndrome de Raynaud
| FARMACO |
EFECTOS
SECUNDARIOS |
COMENTARIOS |
Antagonistas del
calcio
Nifedipino:
30-120 mg/día
Nicardipino:
100-200 mg/día
Amlodipino:
5-20 mg/día
Felodipino:
5-20 mg/día
|
Taquicardia
Edemas,
Enrojecimiento, Cefalea
Hipotensión
ortostática
Vértigo |
Numerosos
estudios comparativos |
Antagonistas de los
receptores de tipo II de la Angiotensina
Losartan:
25-100 mg/día |
|
1
estudio comparativo Síndrome Raynaud 1º y 2ª |
Inhibidores
selectivos de la recaptación de serotonina
Fluoxetina
20-40 mg/días |
Insomnio
Diarrea
Náuseas |
1
estudio comparativo |
Protacilicnas
Epoprostenol:
0,5-6 ng/kg/min
Iloprost:
0,5-2 ng/Kg/min durante 5-8 h, 3 días seguidos y cada 6-8 semanas |
Enrojecimiento. Erupción
Cefalea.
Diarrea
Hipotensión |
Isquemia
grave: Bomba de infusión i.v. de 8-12 h durante 5 días con ingreso hospitalario |
| Otras alternativas
Prazosina
Trinitrina
Percutánea |
|
|
Artículo realizado
por : Dr. Antonio Ponce Vargas
Fecha del Artículo : 28 de
Diciembre de 2006
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