Una Mujer de 35 años, acudió a nuestras consultas por mialgias, pérdida de fuerzas, limitaciones para actividades de la vida diaria, precisando ayuda de sus familiares para aseo personal, comida, etc. Disfagia para sólidos y líquidos. Estreñimiento pertinaz de 5 días de evolución.
Tres meses antes, aparecieron lesiones dermatológicas pruriginosas a nivel facial y en áreas fotoexpuestas (cara, manos, escote y hombros). Las lesiones se extendieron a dorso de manos (pápulas).
En el examen físico presentaba: Dolor a palpación de masas musculares proximales de miembros superiores. Limitaciones para el paso de la sedestación a bipedestación. Fuerza manos: 3/5. Sin signos de sinovitis. Eritema facial y eritema en heliotropo. Pápulas de Gotron y alteraciones periungueales. Signo de Chal. No existían manifestaciones dermatológicas en áreas no fotoexpuestas como las caras laterales de muslos (El signo de Holster o signo de la pistolera que fue negativo).
Esta clínica es sugerente de miopatía inflamatoria.
Se realizó el diagnostico de Dermatomiositis con afectación cutánea, muscular y digestiva.
Aportaba analíticas en las que se identificaron la presencia de ANA con patrón nuclear moteado y Ac antisintetasa y TIF1g positivos. Elevación de CPK y Reactantes de fase aguda
Se facilitó ingreso hospitalario para colocación de sonda digestiva, y administración de intravenosa de Inmunoglobulinas, bolos de corticoides y Ciclofosfamida. Dada la positividad de TIF1
(transcriptional intermediatory factor 1) se aconsejaba descartar cáncer subyacente. Los pacientes con anti TIF1 asocian más frecuentemente disfagia y un compromiso cutáneo más extenso y agresivo. A nivel pulmonar y articular ocurre lo contrario, ya que los pacientes presentan menor afectación a este nivel
La Biopsia de piel fue compatible con conectivopatía. Para completar el estudio se solicitó: TACAR, PFR, tránsito esofágico, EMG y Biopsia muscular, Quantiferon, Mantoux.
La paciente mejoro con medidas de soporte y apoyo sintomático. Continua con tratamiento con Corticoides pauta lenta descendente, Igs/mensuales, Micofenolato e Hidroxicloroquina.
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