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Caso clínico: Dermatomiositis

Eritema facial. A diferencia del eritema malar del LES, en estos casos puede existir participación del pliegue nasolabial). Eritema en heliotropo (erupción eritematosa violácea en parpados superiores, acompañada de edema palpebral) ocultados para preservar la intimidad de la paciente.

Una Mujer de 35 años, acudió a nuestras consultas por mialgias, pérdida de fuerzas, limitaciones para actividades de la vida diaria, precisando ayuda de sus familiares para aseo personal, comida, etc. Disfagia para sólidos y líquidos. Estreñimiento pertinaz de 5 días de evolución.

Tres meses antes, aparecieron lesiones dermatológicas pruriginosas a nivel facial y en áreas fotoexpuestas (cara, manos, escote y hombros). Las lesiones se extendieron a dorso de manos (pápulas).

En el examen físico presentaba: Dolor a palpación de masas musculares proximales de miembros superiores. Limitaciones para el paso de la sedestación a bipedestación. Fuerza manos: 3/5. Sin signos de sinovitis. Eritema facial y eritema en heliotropo. Pápulas de Gotron y alteraciones periungueales. Signo de Chal. No existían manifestaciones dermatológicas en áreas no fotoexpuestas como las caras laterales de muslos (El signo de Holster o signo de la pistolera que fue negativo).

Esta clínica es sugerente de miopatía inflamatoria.

Se realizó el diagnostico de Dermatomiositis con afectación cutánea, muscular y digestiva.

Aportaba analíticas en las que se identificaron la presencia de ANA con patrón nuclear moteado y Ac antisintetasa y TIF1g positivos. Elevación de CPK y Reactantes de fase aguda

Se facilitó ingreso hospitalario para colocación de sonda digestiva, y administración de intravenosa de Inmunoglobulinas, bolos de corticoides y Ciclofosfamida. Dada la positividad de TIF1

Pápulas de Gotron, pápulas simétricas en región dorsal de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales) en este caso asociado a ligera descamación que imitaba a liquen plano. Alteraciones periungueales con cutículas irregulares asociados a microinfartos hemorrágicos dentro de la zona hipertrófica sugerente de una vasculopatía activa.

(transcriptional intermediatory factor 1) se aconsejaba descartar cáncer subyacente. Los pacientes con anti TIF1 asocian más frecuentemente disfagia y un compromiso cutáneo más extenso y agresivo. A nivel pulmonar y articular ocurre lo contrario, ya que los pacientes presentan menor afectación a este nivel

La Biopsia de piel fue compatible con conectivopatía. Para completar el estudio se solicitó: TACAR, PFR, tránsito esofágico, EMG y Biopsia muscular, Quantiferon, Mantoux.

La paciente mejoro con medidas de soporte y apoyo sintomático. Continua con tratamiento con Corticoides pauta lenta descendente, Igs/mensuales, Micofenolato e Hidroxicloroquina.

Doctor Ponce

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