CASO CLÍNICO: SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO PRIMARIO

Motivo de consulta

Trata de un varón de 60 años, acude por fatiga (física y psíquica con problemas cognitivos), con sensación febril de un año de evolución, agudizado en estos 3 últimos meses, acompañado de dolores poliarticulares mecánicos agravados por las sobrecargas. Esta situación le provoca limitaciones en el ámbito social y disminución de su autoestima.

El paciente se encuentra en seguimiento en el Sistema Público de Salud de sus patologías y acude para revisión Reumatologica ajena al SNP dado su empeoramiento clínico, (segunda opinión) y el tratamiento actualmente disponible más adecuado para su caso y que mejoren su calidad de vida.

Antecedentes personales

• Lupus Eritemaso Sistémico (LES)
• Síndrome antifosfolipido secundario con Anticoagulante lupico positivo (2011). Trombosis venosa profunda en pierna izqda. con TEP.
• Miocarditis autolimitada probablemente vírica en la infancia.
• Espondilosis degenerativa en L3-L4 con formaciones discosteofitarias marginales. HLA B27 (+). (RMN Sacroiliacas sin criterios ASAS para Espondiloartritis.
• Ansiedad con agorafobia.

Tratamientos activos: Sintrom, Paracetamol / Nolotil. Venlafaxina retard 75, Venlafaxina 37,5. Triptizol 10: 0-0-2. Dolquine 200/d.

Exploración

Exploración General: Peso: 85 Kg. Talla: 175 cm. IMC: 27,8 (Sobrepeso). No alopecia, ni aftas. MMII: Sin alteraciones circulatorias. EAV Dolor: 60 mm. EAV Fatiga: 70 mm.

Aparato locomotor: Articulaciones sin signos de sinovitis. Sin manifestaciones dermatológicas agudas/subagudas o crónicas de Lupus, Paniculitis, Raynaud, tromboflebitis o vasculitis.

Hiperalgesia, sin alodinia. Desacondicionamiento físico. Limitaciones a los últimos grados de movilidad lumbar.

En la Analíticas aportadas VSG: 5. Vit D: 15,6. Triglicéridos: 249, Col.: 205. Anticoagulante Lupico +. Complemento: 43,1 Anti DNA: 1/10, ANA: Negativo. ENA: Negativo. P-ANCA: Negativo. ING: 1,6. (No determinación de ACAs, ni Anti-β2-glicoproteína 1.

Conclusión: Reactantes de fase aguda dentro de la normalidad, Insuficiencia de Vitamina D, Autoinmunidad: Sin clara asociación a LES.

Juicio Diagnóstico y comentarios evolutivos

Con todos estos datos al paciente se le diagnóstico de

• SINDROME ANTIOFOSFOLIPIDO PRIMARIO
• INSUFICIENCIA DE VITAMINA D.
• ESPONDILODISCARTROSIS LUMBAR.
• SÍNTOMAS DE SENSIBILIDAD CENTRAL.
• Factores de riesgo cardiovascular: Sobrepeso, Fumador

DISCUSIÓN

¿CUÁL ES EL DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE?

1. El paciente en el momento actual no cumpliría criterios diagnósticos de LES.

En la reanamnesis dirigida a sus problemas reumatológicos, niega fotosensibilidad, ni afectación cutáneomucosas relacionada con Lupus Eritematoso Sistémico (LES),

Tampoco recuerda signos de artritis, solo dolores mecánicos con agudizaciones temporales que controla con analgésicos. Tampoco de otras (digestivas, cardiacas, renales), pulmonares, o neuropsiquiátricas.

Desconocemos (Analíticos anteriores) que pudieran cumplir criterios hematológicos para LES.

• Anticoagulante Lupico
• Prueba de falsos positivos para la sífilis
• Anticardiolipina – al menos 2 veces el título normal-
• Anti-β2-glicoproteína 1)
• ANA (generalmente >640)
• Anti-Sm
• Anti-dsDNA (2 veces el rango normal de referencia mediante ELISA)
• Complemento bajo (C3, C4, CH50)
• Otros ANA no específicos: anti-RNP, anti-Ro, y anti-La.

2. El paciente cumple criterios para el diagnóstico de SAF primario con un evento trombótico hacia 11 años. Realiza tratamiento con Sintrom® con buen control anticoagulante.

El SAF es un cuadro caracterizado por la combinación de

1. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

1. 1. Trombosis arteriales, venosas o microvasculares

2. PROBLEMAS OBSTÉTRICOS
   1. Muerte fetal de más de 10 semanas, en la que se ha excluido anomalía anatómica materna u hormonal o alteraciones cromosómicas materna o paterna
   2. Recién nacidos prematuros
   3. Eclamsia o preeclamsia
   4. insuficiencia plancetaria
3. y al menos una alteración ANALÍTICAS
   1. Presencia de anticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos
      1. Anticoagulante lúpido al menos en dos ocasiones,
      2. anticardiolipina Ig G o IgM > 40U

• anti-B2 glicoproteína Ig G o IgM.

Este cuadro aparece en el contexto de otras enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico (SAF secundario) o de forma aislada (SAF primario)

Se puede acompañar de OTRAS MANIFESTACIONES como:

• Livedo reticularis
• Nefropatía
• Mielitis transversa
• Lesiones de esclerosis múltiple like.

3. El paciente acude por dolor de características mecánicas, autolimitado y cambiante de intensidad media, que no llega a controlar del todo los Analgésicos (paracetamol, Enantyum), en probable relación con sobrecargas y estresores ambientales, daño degenerativo acumulado (Espondilodiscartrosis Lumbar)

Se acompañaba de incipientes síntomas de sensibilidad central, alteraciones del sueño, descanso poco reparador, fatiga. Un 30% de las personas con lupus/SAF también tienen fibromialgia. Y el 10% de las personas con lupus también tienen hipotiroidismo.

¿MODIFICARÍA EL TRATAMIENTO?

En base, al estado actual y antecedentes no relacionados con el diagnóstico de LES, se suspendió Dolquine.

Se inició tratamiento con Calcifediol, para la Insuficiencia de Vitamina D detectada.

Para mejorar el control analgésico se añadió Occicodona/Naloxona 5/2,5. Y en el control de los síntomas de sensibilidad central se modificó Triptizol 10 por Trazadona 50.

Con respecto, al tratamiento del SAF primario, se base en el uso de anticoagulantes de forma prolongada. Este tipo de tratamiento merma la calidad de vida del paciente, ya que requiere controles continuos de la coagulación para mantener un IN (índice internacional normalizado) entre 2-3 y muchos pacientes viven alejados de los centros de hematología y además tienen un control errático y rangos de antiocoagulación subterapéuticos.

Sintrom® es un anticoagulante antivitamina tienen un inicio de acción lento de varios días, una ventana terapéutica estrecha, numerosas interacciones farmacológicas y dietéticas, y la posibilidad de variación de la acción en presencia de alcohol, enfermedades intercurrentes, ejercicio, y fumar Los pacientes requieren un control regular de la Razón Internacional Normalizada (INR).

La aparición de nuevos anticoagulantes directos del factor X activado (Apixabán, Edoxabán y Rivaroxabán) y el inhibidor directo de la trombina, (Dabigatrán), ha representado un hito importante en la anticoagulación y en la mejora de la calidad de vida de los pacientes.

• Se prescriben en una dosis fija
• Su efecto anticoagulante es más predecible
• No requieren un control anticoagulante regular de forma rutinaria.
• Tienen un inicio de acción rápido, lo que generalmente evita la necesidad de anticoagulación puente con heparina de bajo peso molecular
• Los pacientes no se ven afectados por los cambios en la dieta y la ingesta de alcohol,
• Tienen menos interacciones medicamentosas que los antivitaminas K

La aparición de estos nuevos anticoagulantes directos (Eliquis, Lixiana, Pradaxa y Xarelto), supuso una alternativa más cómoda y alentadora en estos pacientes. Sin embargo, el estudio fase 3 TRAPS (4) (Rivaroxaban in Thrombotic Antiphospholipid Syndrome), realizado en pacientes que tienen triple seropositividad de anticuerpos antifosfolipidos (anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-B2 glicoproteína) tuvo que ser interrumpido prematuramente por el riesgo aumentado de los participantes de trombosis entre quienes recibían rivaroxabán.

Otras evidencias parecieron avalar la perspectiva que la administración de anticoagulantes orales directos aumenta el riesgo de sangrados y de eventos tromboembólicos recurrentes, en comparación con warfarina.

A raíz de ello, las guías EULAR desaconsejan en los casos de triple seropositividad el uso de los nuevos anticoagulantes orales, ya que estos pacientes tienen una mayor dificultad para conseguir con IN (Índice Internacional normalizado) entre 2-3.

El momento actual la administración crónica de antagonistas de la vitamina K continúa siendo el estándar del tratamiento para la prevención secundaria de trombosis en pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y manifestaciones trombóticas.

En este caso, recomendamos continuar de momento con tratamiento con Sintrom®. No obstante y tomando un papel proactivo en la toma de decisiones consensuadas con el paciente, es necesario tener en cuenta que se trata de un paciente de bajo riesgo, sin comorbilidades cardiaca o neurológica y en el que los anticoagulantes directos podrían ser una alternativa viable.

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