El primer paso para el diagnóstico de una Miositis es determinar su localización (dentro o fuera del músculo), y si es inflamatoria, estructural o metabólica.
Las miopatias inflamatorias, son las que están más relacionadas con la Reumatología, e incluyen a la miositis por cuerpos de inclusión (MCI), dermatomiositis (DM) y polimiositis PM). En ellas existe un proceso inflamatorio muscular que ocasiona dolor, fatiga y debilidad muscular, junto con manifestaciones dermatológicas, articulares, pulmonares y un mayor riesgo de cáncer.
Las manifestaciones clínicas de estas enfermedades son: Pápulas de gottron, erupciones en heliotropo, o corporales, que aparecen de forma gradual de semanas a meses, son simétricas (excepto en el caso de MCI), afectan al tronco y a la raíz de miembros, se pueden acompañar de enfermedad de Raynaud, artritis y fibrosis pulmonar idiopática.
Dolor musculoesquelético generalizado y elevación de la creatinfosfoquinasa (CPK), progresiva debilidad muscular, y edema muscular que puede ser identificado por resonancia magnética (MRI). La biopsia muestra acúmulos linfocitarios.
Descartan las miopatias inflamatorias, presentaciones clínicas de dolor musculoesquelético, con fatiga y debilidad muscular, con antecedentes familiares de una enfermedad muy similar; debilidad relacionada con el ejercicio, tras el ayuno o comer; discretos episodios de debilidad reversible; sensoriales, reflejos u otros signos neurológicos; implicación de nervios craneales; fasciculaciones; calambres musculares severos; miastenia o miotonía; atrofia ó hipertrofia temprana; y CPK normal o muy alto.
Los pacientes con miositis, particularmente aquellos con DM y PM, desarrollan cáncer con más frecuencia que la población general, (pulmón, ovario, cuello, colon, estomago, mama, vejiga y sobre todo cáncer de páncreas). Los pacientes con mayor riesgo de contraer cáncer son mayores de 45 años de edad. El riesgo es de 2 a 4 veces para la DM y de 1,5 a 2 para la PM.
Los pacientes con DM tienen un riesgo particular de la enfermedad pulmonar intersticial, y el TAC (scanner) de alta resolución (TACAR) pueden usarse para el diagnóstico. La Enfermedad pulmonar puede ocurrir precozmente e incluso preceder a la miositis o las manifestaciones dermatológicas.
El tratamiento de primera línea es generalmente corticoides, y puede participar en el mismo, tratamientos de fondo metotrexato, azatioprina, micofenolato, inmunoglobulinas intravenosas (DM), antipalúdicos cuando hay afectación cutánea, rituximab y ciclosporina (enfermedad pulmonar, asociada a cáncer). La MCI presenta un peor pronóstico. Los anti TNF han resultado ineficaces.
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