Se trata de un síndrome clínico caracterizado por dolor neuropático, alodinia e hiperalgesia, edema, alteraciones vasomotoras y de la regulación de la temperatura y de la sudoración. Se acompaña de desmineralziación ósea (osteopenia regional), cambios distróficos en la piel y los tejidos blandos y limitación de la movilidad en las áreas afectadas.
El dolor no se puede relacionar con un dermatoma específico y es desproporcionado al evento que lo inicia (traumatismo, cirugía)
La extremidad superior se afecta con más frecuencia que la extremidad inferior. Las mujeres se afectan con mayor frecuencia que los hombres. El Síndrome del dolor complejo (SDRC) puede tener un impacto severo en la calidad de vida de los pacientes y puede ocasionar una discapacidad física y social importante.
El SDRC se clasifica en la Clasificación Internacional de Enfermedades, 11.ª Revisión, como un trastorno de “dolor primario crónico” junto con las migrañas crónicas, el síndrome de fibromialgia y otros trastornos. El mecanismo predominante para todos estos trastornos de dolor primario crónico se ha denominado recientemente “dolor nociplásico”, que denota dolor causado por una disfunción del sistema nervioso periférico, el sistema nervioso central o ambos.
Se trata de una enfermedad huérfana, por su escasa prevalencia. Es infrecuente en niños y adolescentes,
Sinonimia
Denominada anteriormente con otros nombres:
- Distrofia Simpática Refleja.
- Atrofia de Südeck,
- Síndrome hombro-mano
- Causalgia.
Causas (Factores de riesgo)
Aunque la causa original no siempre es identificable (20% de los casos). El 80% de los casos son secundarios a:
- Traumatismos
- Fracturas
- Mordeduras
- Caídas, esguinces
- Cirugía previa.
Otras causas:
- Infección (parvovirus B19)
- Cáncer
- Problemas de cuello
- Accidente cerebrovascular
- Infarto de miocardio.
Tras un traumatismo se liberan por las terminaciones nerviosas neuropéptidos, mediadores inmunológicos y anticuerpos que pueden contribuir a cambios regionales en la función del nervio sensorial y provocar una degeneración axonal responsable del círculo vicioso doloroso.
Factores asociados (Observados en estudios retrospectivos): Asma, osteoporosis, alteraciones del ciclo menstrual, migrañas, toma de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
Factores de riesgo para peores resultados: Dolor intenso inicial, Discapaciad grave, ansiedad, comienzo sin antecedentes traumáticos.
Tipos
Hay dos tipos de SDRC:
- El tipo 1 ocurre después de una enfermedad o lesión que no dañó directamente un nervio en el área afectada. En relación con Traumatismo,
- El tipo 2 sigue a una lesión nerviosa definida (Más raro)
La diferencia entre ellos radica en una lesión objetivable del nervio en el tipo II
Los tipos I y II no difieren en la clínica presentación y elección del tratamiento.
Clínica. Fases clínicas
Se debe de sospechar SDRC ante la aparición aguda o subaguda de dolor en pacientes con factores de riesgo. Afecta en general a regiones distales de las extremidades.
- El dolor es de características neuropáticas (punzadas, hormigueos, pinchazos, quemazón).
SDRC en mano. Compárese con la contralateral. Signos inflamatorios, con edema del dorso, piel tersa y brillante, con inestabilidad vascular (estásis), y signos de contractura en flexión de dedos
- Alteraciones en la piel:
- Cambios vasomotores de la piel (caliente y eritematosa, fría y pálida)
- Cambios en el color (piel roja o cianótica)
- Cambios tróficos de la piel (atrofia, descamación, hipertricosis, pérdida de pelo, cambios tróficos ungueales, engrosamiento de aponeurosis palmar),
- Atrofia del tejido celular subcutáneo.
- Alteraciones del tejido celular subcutáneo: Edema con o sin fóvea
SDRC en fase distrofica/atrófica con contractura en flexión
de interfalángicas proximales, hipertricosis
De forma temprana (3 meses) después del traumatismo aparecen: hinchazón, coloración moteada de color azul rojizo, aumento del vello en el dorso de la mano y sudoración. La disminución del dolor suele comenzar entre 4 y 15 meses tras el inicio del SDRC y casi nunca después de los 18 meses.
- Disfunción motora, pérdida de la movilidad, distonía temblor. Los síntomas empeoran con el ejercicio.
Clásicamente se distinguen tres fases, las cuales se pueden superponer.
- Etapa I: Aguda: El dolor con ardor y la sensibilidad aumentada al tacto son los síntomas iniciales más comunes del CRPS. Este dolor es diferente -más constante y dura más tiempo- que lo que se esperaría con una lesión determinada. Inflamación y rigidez de las articulaciones a menudo siguen, junto con una zona de calor y enrojecimiento en el miembro afectado. Puede haber crecimiento del cabello y de las uñas más rápido que lo normal y sudoración excesiva. Esta etapa puede durar hasta 3 meses
Fase aguda SDCR, importantes signos inflamatorios, edema, trastornos
circulatorios, hiperhidrosis, trastornos distróficos en piel y faneras.
- Etapa II: Distrófica: Puede durar de 3 a 12 meses. Es más constante la hinchazón y desaparecen las arrugas de la piel (estado esclero-atrófico). La hipermeabilidad es sustituida de forma progresiva por fibrosis regional que afecta a la piel, tejidos blandos. La temperatura de la piel se vuelve más fresca. Las uñas de los dedos de las manos se tornan quebradizas. El dolor es más diseminado, aumenta la rigidez y la zona afectada se vuelve más sensible al tacto.
- Etapa III: Atrófica: La etapa III ocurre después de 1 año. La piel de la zona afectada se torna pálida, seca, extremadamente tensa y brillante. La zona está rígida y hay menos esperanzas de recuperar el movimiento. El dolor puede disminuir y la condición puede diseminarse a otras zonas del cuerpo. Limitación progresiva de la movilidad, contracturas, cambios tróficos y rigidez articular. Esta fase se considera irreversible.
La comprensión histórica del desarrollo del SDCR en etapas es obsoleta. Aproximadamente el 80% de los pacientes tienen una mejoría sustancial dentro de los 18 meses siguientes al inicio de la enfermedad; la mejoría posterior es rara.
Criterios diagnósticos y evaluación inicial
El diagnostico está basado en los Criterios de Budapest (Basada tan solo en opinión de expertos)
Criterios de Budapest para SDCR
- Dolor crónico en una extremidad (persistente o recurrente durante más de 3 meses).
- El dolor se asocia con al menos un síntoma en tres de cuatro categorías.
B.1 Sensorial: hiperalgesia o alodinia
B.2 Vasomotor: asimetría de la temperatura, cambios en el color de la piel o asimetría del color de la piel
B.3 Sudomotor o edema: edema, cambios en la sudoración o asimetría de la sudoración
8.4 Motor o trófico: disminución del rango de movimiento, disfunción motora (debilidad, temblor o distonía) o cambios tróficos (cabello, uñas o piel)
- El paciente debe tener al menos un signo en el momento de la evaluación en dos o más de cuatro categorías.
C.1 Sensorial: hiperalgesia (al pinchazo) o alodinia (como al tacto ligero, la presión somática profunda o el movimiento articular)
C.2 Vasomotor: asimetría de temperatura, cambios en el color de la piel o asimetría del color de la piel
C.3 Sudomotor o edema: edema, cambios en la sudoración o asimetría de la sudoración
C.4 Motor o trófico: disminución del rango de movimiento, disfunción motora (debilidad, temblor, distonía o mioclono) o cambios tróficos (cabello, uñas o piel)
- El dolor se asocia con al menos una de dos categorías.
D.1 Angustia emocional
D.2 Interferencia con las actividades de la vida diaria y la participación social
- El dolor no se explica mejor por otra afección.
Estos criterios requieren la presencia de anomalías objetivas en las extremidades en dos de cuatro categorías: sensoriales, vasomotoras, edema o sudomotoras y motoras o tróficas.
La Historia médica debe centrarse en el dolor, las características del mismo, como se inició. Efectos funcionales del dolor. Sueño. Estado de ánimo- Situación social y apoyo. Historial laboral, litigios relacionados con el trauma que desencadenó el SDRC (Evaluación biopsicosocial). Comprensión de la afección por el paciente (La información para el paciente debe enfatizar la causa del SDRC relacionada con la función nerviosa que explica el dolor incesante a pesar de que no hay cambios en el tejido o estos son mínimos.
Antecedentes familiares con diagnosticadas de afecciones de neurodiversidad (Autismo (TEA), el TDAH (Déficit de Atención con Hiperactividad), la Dislexia, la Dispraxia, la Discalculia, el Síndrome de Tourette y la alta sensibilidad). No está claro si los factores psicológicos son causas o consecuencias (o ambas) del SDRC.
Dado que el 80% de los pacientes tiene antecedentes de un trauma físico, puede llevar a los pacientes a recurrir a la vía legal. El proceso de evaluación legal causa angustia adicional y puede interferir con el manejo clínico.
Pruebas complementarias
El diagnóstico de DSR es eminentemente clínico, pero existen exámenes que orientan a su diagnóstico.
- La radiografía simple que nos mostraría osteoporosis moteada en un principio y posteriormente difusa. Reabsorción de hueso subcondral. Similar al hiperparatiroidismo.
Osteoporosis parcheada. Disminución de la trama trabecular
de los huesos del pie y tobillo con áreas de pérdida de hueso
subcondral.
- La densitometría ósea: Osteoporosis/Osteopenia.
- Gammagrafía: Aumento del flujo en los tejidos blandos periarticulares e hipercaptación respecto al área contralateral.
- Termografía: Hipertermia de la zona afecta. En fases tardías hipotermia.
- Test sensorial cuantitativo (QST) se puede utilizar para cuantificar las alteraciones sensoriales que se encuentran durante el examen físico.
- Resonancia magnética nuclear: Edema medula ósea. Atrofia muscular. Diagnóstico precoz en la fase caliente de la enfermedad.
RMN pie/tobillo: SDCR. Edema oseo de tibia
durante la fase aguda de la enfermedad.
- Test de cuantificación del sudor en reposo test cuantitativo del reflejo axonal.
- Las pruebas de conducción nerviosa son normales.
Los diagnósticos diferenciales menos frecuentes incluyen obstrucción linfática o venosa, afecciones neuropáticas reumatológicas y sistémicas
Tratamiento
El manejo eficaz del SDRC aborda el efecto de la afección mediante cuatro pilares de atención: educación, alivio del dolor, rehabilitación física e intervención psicológica.
En cuanto al tratamiento de la DSR, va encaminado hacia la mejora sintomática y la prevención de la atrofia. Es imprescindible y se debe aplicar desde las primeras etapas de forma progresiva.
- Tratamiento rehabilitador. El tratamiento de rehabilitación con fisioterapia y terapia ocupacional específica para el SDRC es clave para mejorar la función de la extremidad afectada. El objetivo es mantener la movilidad de la extremidad, evitando la rigidez y la contractura muscular asociada al dolor y disminuir el edema en donde se recomienda más que la manipulación, protocolo de técnicas complementarias). Movilización apropiada de las extremidades muy tempranamente
Se recomienda postponer cirugías no urgentes, hasta la desaparición del SDCR
- Tratamiento farmacológico:
- La vitamina C, se ha usado en la prevención después del traumatismo
- Glucocorticoides orales hasta 6 meses de duración (respalda de evidencia pobre).
- Antidepresivos tricíclicos de dosis baja. ISRS y ISRNA, Duloxetina, Milnaciprán y Venlafaxina,
- Analgésicos y antiinflamatorios. Morfina y derivados
- Programas de apoyo psicológico y manejo del dolor
- incluye terapia interdisciplinaria con terapia cognitivo-conductual o la terapia de aceptación y compromiso.
- Otras alternativas:
- Inyección local de anestésico en los ganglios simpáticos regionales.
- Estimuladores de la médula espinal y los estimuladores de los ganglios de la raíz dorsal Los efectos del tratamiento con estimulación de la médula espinal disminuyen lentamente a lo largo de 5 años.
- La estimulación cerebral transcutánea no invasiva son tecnologías emergentes para el tratamiento del dolor neuropático con pocos efectos secundarios, pero no existe evidencia suficiente con respecto al SDRC
- La gabapentina es útil en dolores espontáneos y paroxísticos (dolor neuropático)
- Trastornos vasomotores: Nifedipino.
- Osteoporosis: Bifosfonatos (Pamidronato, alendronato). Mejoran el dolor.
- Terapia cognitivo conductual
- Estimuladores de medula espinal (SDCR persistente).
Pronóstico
Hay un número importante de pacientes permanecen discapacitados, con alteraciones de la esfera psíquica requiriendo un enfoque multidisciplinar. Es importante el diagnóstico y tratamiento precoz al objeto de evitar secuelas.
