El Síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria autoinmune. En las enfermedades autoinmunes, nuestro sistema de defensa contra las agresiones externas (microbios, virus, bacterias, etc.) reacciona contra estructuras de nuestro cuerpo, al no reconocerlas como propias. De esta forma las células de defensa, los linfocitos invaden órganos destruyendo sus parénquimas glandulares de las glándulas salivares, lagrimales y las glándulas mucosas de las vías respiratorias y genitales. Estas glándulas al destruirse progresivamente acaban disminuyendo sus secreciones. Con respecto a la salud bucal, esta patología causa mal aliento, acidez, mala sustentación de las prótesis dentales, riesgo aumentado de caries, enfermedad periodontal e infección de las mucosas (candidiasis).

Es la enfermedad autoinmune más frecuente después de la artritis reumatoide. La padecen entre el 1-3% de la población adulta. La enfermedad puede afectar a todas las edades, incluida la infantil. La enfermedad afecta a 9 mujeres por cada 1 hombre, principalmente a partir de los 40 años.

Cuando el Síndrome de Sjögren aparece solo sin la presencia de otra enfermedad autoinmune se le denomina Sjögren primario. Cuando la enfermedad acompaña a otras enfermedades del tejido conjuntivo como la artritis reumatoide, el lupus o la esclerodermia, se le llama Síndrome de Sjögren secundario.

No se conoce las causas que originan esta enfermedad, la creencia más difundida es que puede precipitarse a través de la infección por un virus en una persona predispuesta genéticamente.

Estudios previos demuestran que puede llegar a tardase en diagnosticar la enfermedad entre 8 y 10 años. Esto es debido a una falta de información sobre la enfermedad, la orientación de los síntomas hacía otras patologías y el desconocimiento por parte de los pacientes y de la población en general.

 

 

Dado el carácter crónico y la complejidad de los síntomas que origina el síndrome de Sjögren, incide muy negativamente sobre la calidad de vida del paciente, provocándole un importante deterioro de su estado físico, social y psicológico.

 

 

 

MANIFESTACIONES DE SOSPECHA CLÍNICA

1. Síndrome seco: Xerostomia (sequedad oral), Xeroftalmia (sequedad ocular). Sequedad en otras localizaciones
2. Otras manifestaciones no relacionadas con la sequedad ante las cuales debe investigarse la presencia de un Sjögren:
   Fiebre de origen desconocido. Parotidomegalía. Púrpura cutánea. Fenómeno de Raynaud. Neuropatía periférica. Fibrosis pulmonar. Madre de niño con bloqueo cardiaco congénito. Madre de niño con lupus neonatal.
3. Alteraciones analíticas:
   Elevación de VSG. Hipergammaglobulinemia. Leucopenia. Neutropenia. Plaquetopenia. Banda monoclonal en sangre y/o orina. ANA o FR (+) en una paciente asintomática.

PROCESO DIAGNÓSTICO

1. Confirmar que los síntomas son sugestivos de un síndrome seco
2. a) Los síntomas deben estar presentes por un periodo mantenido mínimo de al menos 3 meses.
   b) Descartar que la causa de la sequedad de mucosas sea debido al uso de fármacos y otras causas locales.
   c) Los síntomas deben ser referidos por el paciente de forma espontánea, sin forzar ni orientar excesivamente en el anamnesis.

2. Confirmar objetivamente el síndrome seco DIAGNÓSTICO OFTALMOLÓGICO

1. Test de Schirmer: Se aconseja realizarlo sin anestésico, con los ojos abiertos durante 5 minutos. Se considera normal una humedificación superior a 10 mm y patológica si es inferior a 5 mm.
2. Test de tinción corneal y conjuntival con Rosa de Bengala. Es más específica y menos sensible que el test de Schirmer. Se efectúa instalando unas gotas de Rosa de Bengala al 1%. Tinción patológica: Puntuación de 4 o más en la escala de Bijsterveld.
3. Otras exploraciones no incluidas en los criterios clasificatorios que han mostrado utilidad en la práctica clínica son: La tinción corneal y conjuntival con fluoresceína o la medida del tiempo de rotura lagrimal (tear break-up time, TBUT).

DIAGNÓSTICO DE LA DISFUNCIÓN DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES

1. Gammagrafía parotidea que muestre el retraso en la captación concentración reducida o retraso en la secreción del marcador (grado 2 de la clasificación de Schall et al.).
2. Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares.
3. Flujo salival no estimulado de 1,5 ml o menos en 15 minutos.
4. Otras exploraciones no incluidas en los criterios clasificatorios que han mostrado utilidad en la práctica clínica es la Ecografía de glándulas salivares.

DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DE ALTERACIONES INMUNOLÓGICAS

1. ANA
2. Anticuerpos anti Ro/SSA-A y anti-La/SS-B.
3. Anticuerpos anti dsDNA
4. Factor reumatoide
5. FraccionesC3 y C4
6. Crioglobulinas
7. Cuantificación inmunológica e IEF sérica.

ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES.

1. Biopsia de glándula salivar menor que muestre sialoadenitis focal en estudio histopatológico (grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y Mason).
2. * Efectos adversos asociados a su aplicación son del 13%.
   ** No existe consenso internacional sobre la obligatoriedad de realizarla. Su indicación puede depender de factores de ámbito local (tipo de centro y equipo médico, experiencia personal etc.). Estudios recientes muestran que su realización lleva al cumplimiento de los criterios clasificatorios de 2002 en solo un 23% de pacientes biopsiados con sospecha de Sjögren.
3. No se recomienda su realización en las siguientes situaciones:

• Paciente con alta sospecha clínica pero perfil inmunológico negativo o poco sugestivo.
• Situaciones en las que sea necesario el resultado de la biopsia para apoyar el diagnóstico de SSp p antela necesidad de aplicar terapias sistémicas de alta complejidad.
• Sospecha de enfermedades o procesos capaces de simular un Sjögren.

APLICACIÓN DE LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

Criterios americanos/Europeos de 2002

El aspecto más controvertido es la obligatoriedad de biopsia salivar en aquellos pacientes sin Ac anti Ro. La indicación de biopsia en el contexto anterior, debe ser evaluada de forma individual de acuerdo con el contexto clínico del paciente.

¿CUALES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME DE SJÖGREN?

Los síntomas más característicos de la enfermedad son la sequedad ocular con sensación de arenilla, y la sequedad de boca. También puede aparecer sequedad en otras localizaciones como en vías respiratorias y vagina. Pero pueden afectarse cualquier órgano interno, y provocar depresión. A continuación le expongo la sintomatología por oganos y aparatos.

1. GLANDULARES
   1. Sequedad conjuntival
   2. Sequedad de boca
   3. Sequedad nasal
   4. Sequedad vaginal

1. EXTRAGLANDULARES

1. Sistémicas:

1. Fiebre
2. Pérdida de peso
3. Fatiga
4. Anorexia

2. Articulares:

1. Artralgias
2. Artritis
3. Fibromialgia
4. Artrosis erosiva

3. Musculares

1. Mialgias

4. Digestivas

1. Gastritis
2. Hepatitis autoinmune
3. Pancreatitis
4. Síndrome de malabsorción

5. Pulmonares

1. Xerotráquea
2. Fibrosis pulmonar
3. Infecciones frecuentes

6. Renales

1. Acidosis tubular, Nefritis intersticial, Glomerulonefritis

7. Urológicas

1. Xerovejiga
2. Cistitis intesticial
3. Vejiga con infiltración amiloide

8. Neurológicas

1. Neuropatías periféricas
2. Neuropatías focales
3. Neuropatías centrales

9. Dermatológicas

1. Eritema
2. Vasculitis
3. Fenómeno de Raynaud

10. Hematológicas

1. Citopenias
2. Hipergammaglobulinemia
3. Paraproteinemia

Así pues, no siempre la sequedad ocular es debida a un Síndrome de Sjögren. A continuación le expongo otras posibles causas:

CAUSAS DE SEQUEDAD OCULAR

No siempre la sequedad ocular son debidas al Síndrome de Sjögren. A continuación le expongo las distintas causas a tener en cuenta cuando existe sequedad ocular.

1. A) CAUSAS BILATERALES

Las causas más frecuentes de déficit lacrimal en ambos ojos son la Edad y la Menopausia. No obstante estos cuadros suelen provocar tan solo una sequedad leve o moderada. La segunda que hay que descartar son las debidas al tratamiento farmacológico que usted está realizando. Si todo ello se descarta, seria preciso descartar que usted padezca un SÍNDROME DE SJÓGREN.

1. EDAD: A partir de los 30 años comienza a descender la producción lacrimal. Sobre los 60 años, todas las personas padecen en mayor o menor medida un cierto grado disminución en la secreción de lágrimas.
2. HORMONALES: Climaterio, potsmenopausia. Desde la menopausia casi todas las mujeres padecen de “ojo seco”.
3. INMUNULÓGICAS:· Enfermedad injerto contra el huésped· Afectación de la superficie conjuntival por Síndrome de Reiter, Pénfigos.
4. · Visiasis por Epstein-Barr
5. · Síndrome de Sjögren
6. FARMACOLÓGICAS

Existen más de 300 fármacos que pueden afectara la producción de lágrimas. En la tabla siguiente le expongo los grupos farmacológicos más frecuentemente implicados en la sequedad ocular:

Ansiolíticos	Antidiarreicos	Antinauseosos
Antidepresivos	Antihistamínicos	Relajantes musculares
Antiparkinsonianos	Diuréticos	Antinflamatorios
Antiepilépticos	Betabloqueantes	Quimioterapia

Igualmente fármacos pueden causas disfunción de las glándulas salivares mediante sialoadenosis o de forma inflamatoria. Los fármacos más frecuentemente implicados son: Efalizumab (ac. monoclonal utilizado en psoriasis y retirado del mercado), Nitrofurantoina (antiséptico urinario), Cevimeline (parasimpaticomimético y agonista muscaríinico utilizado en el ojo seco), Hidroclorotiazida (Diuretico), Oxcarbamacevina (antiepiléptico), Didanosina (antiretroviral VIH)

1. NUTRICIONAL:

• Hipovitaminosis A

6. ENFERMEDADES GENÉTICAS

• Displasia ectodérmica anhidrótica
• Aniridia
• Epicantus-Blefarofimosis

1. B) CAUSAS UNIILATERALES

1. TRAUMÁTICAS

• Radiaciones
• Extirpación quirúrgica

1. INFLAMATORIAS

• Conjuntivitis cicatriciales
• Blefaritis

1. NEURODEPRIVATIVAS

• Cirugía láser corneal
• Queratitis herpética
• Anestesia corneal
• Lentes de contacto
• Parálisis faciales
• Lesiones de N. secretores (Nervio vidiano, Ganglio esfenopalatino)

1. TANTALICAS

Tántalo, en la mitología griega fue hijo de Zeus. Este abuso de la confianza de los Dioses y transmitió a los mortales delicias de ambrosía y néctar. Por ello, los Dioses le castigaron a vivir en una laguna del Tártaro, cuyas aguas cubrían parte de su cuerpo. Cada vez que Tántalo se agachaba para beber, el agua descendía y se alejaba de él. Tántalo vivía sediento, aunque rodeado de agua. Por ello, se denominan ojos secos tantálicos a aquellos en donde la producción de lágrimas es normal, pero no se aprovechan

• Parálisis palpebral
• Ectoprión
• Lagoftalmos
• Epiteliopatias
• Distrofias corneales

¿PUEDO PADECER DE SÍNDROME DE SJÖGREN?

Para ello conteste a las siguientes preguntas:

¿Tiene Vd. sensación de ojo seco, a diario en los 3 últimos meses?

¿Tiene sensación de arenilla, tierra o cuerpo extraño en los ojos?

¿Tiene necesidad de 3 o más veces al día lágrimas en los ojos?

¿Tiene Vd sensación de boca seca diaria en los 3 últimos meses?

¿Ha tenido de adulto de modo permanente o intermitente hinchazón alrededor de su mandíbula u oídos?

¿Debe beber más líquidos para deglutir alimentos secos?

Si tiene Vd. al menos una respuesta positiva., ES PROBABLE que Vd. tenga un Síndrome de Sjögren. La mejor manera de determinar si usted padece este problema es acudiendo a un reumatólogo o centro reumatológico reconocido.

Estas son otras preguntas menos específicas para el Síndrome de Sjögren pero que tienen gran sensibilidad en el diagnóstico

• ¿Tiene dificultad para tragar alimentos?
• ¿Debe beber agua mientras habla?
• ¿Su voz es ronca?
• ¿Tiene la lengua agrietada o dolorida?
• ¿Padece ulceras frecuentes e infecciones en la boca frecuentemente?
• ¿Ha experimentado un aumento de caries o pérdida de sus dientes?
• ¿Siente cansancio sin causa aparente?
• Padece alguna artritis reumatoide, lupus o eclerodermia?

¿QUÉ PRUEBAS SE DEBEN DE REALIZAR PARA CONFIRMAR LA EXISTENCIA DE UN SÍNDROME DE SJÖGREN?

1. Es necesario una exploración por el reumatólogo que incluya la valoración de los ojos, boca, articulaciones, bazo y ganglios linfáticos
2. Test de Shirmer
3. Deben de realizarse una analítica muy completa pero que incluya la determinación de autoanticuerpos antiSSA/Ro o anti SSB/La.
   Se han introducido en la práctica clínica los Ac antialfafodrín (aAF), como ayuda diagnóstica en los pacientes con antiRo, AntiLa negativos, los cuales se relacionan con la inflamación glandular activa.
4. Hemograma, bioquímica, Proteinograma, Marcadores VHB y VHC.
5. Será necesario objetivar la escasez o ausencia de secreción salivar mediante algiuna de estas pruebas:

1. 1. Sialometría positiva: Secreción inferior a 1,5 ml/ 15 minutos
   2. Sialografía: Presencia de ectasias acinares
   3. Resonancia o Ecografía de parótidas: Demuestran alteración estructural de estas glándulas (*)
   4. Gammagrafía con contraste de parótidas: Objetivas el retardo y reducción en la secreción (*)

Las que están marcadas con un asterisco son las de mayor específicidad

1. Biopsia de glándula salivar menor: Debe de existir al menos un foco de infiltrado de linfocitos.

OTROS CUADROS QUE PUEDEN AFECTAR A LAS GLANDULAS SALIVARES

Parotiditis

Infección por VIH

Otras viriasis e infecciones bacterianas

Hepatitis C

Sarcoidosis

Radiación en cuello

Linformas Hodking y no Hogking, metástasis (Pedir PET-TAC)

Enfermedad de injerto contra el huésped (postransplantes)

MEDIDAS GENERALES PARA EL SÍNDROME DE SJÓGREN

• Beba al menos 2 litros de agua durante el día
• Beba cada 20 o 30 minutos, lleve para ello una pequeña botella de agua en el bolso.
• Para estimular la secreción salivar puede probar llevar en la boca algunas semillas (cereza, uva, aceituna, etc.)
• Puede utilizar igualmente los chicles o caramelos sin azúcar. No son recomendables el límón, ni el uso de corticoides orales pues pueden lesionar la mucosas oral y los dientes.
• Unas gotas de aceite de oliva pueden lubricar su mucosa dental y aliviar su sequedad.
• Aplíquese vaselina o crema hidratante en los labios.
• Tanto si conserva sus dientes como si tiene dentadura postiza: Cepíllese la boca y los dientes después de cada comida con la pasta dental recomendada, principalmente una pasta fluorada. La utilización del hilo dental también recomendable.
• Los enjuagues bucales con bicarbonato son eficaces para controlar y evitar infecciones micoticas.
• Haga al menos una revisión anual con su dentista.
• No fume
• El alcohol seca las mucosas, no tome bebidas alcohólicas
• Pretéjase del sol con fotoprotectores. Utilice gafas de sol en días soleados.
• Acude a su oculista al menos una vez al año. En esta revisión, descarte Infecciones, alergias oculares, intolerancia a lentillas, alteraciones palpebrales, defectos de visión. Según su caso se puede valorar la oclusión del conducto lagrimal de forma reversible (silicona o colágeno) o irreversible (cauterización, ligadura)
• Algunas de las ayudas técnicas para sus ojos son:

• Gafas aislantes de húmedas.
• Lentes de contacto blandas.

• Evite los lugares secos, con aire acondicionado, con ventiladores o con calefacciones y lugares solucionados
• Mejore el ambiente utilizando humidificadores
• Para la higiene personal utilice jabones neutros, seguido de aceites o cremas hidratantes, aplicadas cuando la piel aún se encuentra húmeda.
• No son recomendables los hidromasajes. Tampoco son aconsejables los baños o duchas de larga duración y muy calientes.
• Descanse a lo largo del día, le beneficiara psíquicamente y a sus ojos

¿CÓMO SE TRATA EL SÍNDROME DE SJÓGREN?

• El tratamiento del Síndrome de Sjögren no es curativo, por tanto se utiliza un tratamiento sintomático en función de los síntomas que usted presente.
• Existen múltiples sustitutos de la saliva y lágrimas artificiales que pueden disminuir y aliviar los síntomas que usted padece.
• El clorhidrato de pilocarpina: Cevimeline (Evoxac), intenta disminuir la sequedad ocular y de boca en glándulas que aún tenga posibilidad de secretar fluidos. Es un nuevo tratamiento que puede mejorar sus síntomas.
• El uso de antinflamatorios, corticoides y antipalúdicos se prescribirán en función de la afectación de la enfermedad, si el síndrome es primario o secundario y otros factores a considerar por el médico que le trate.
• En un futuro la terapia génica podría insertar localmente citocinas que modulen la inflamación a nivel de las glándulas salivales y lagrimales que prevengan su destrucción. Igualmente podría manipularse genéticamente la introducción de proteínas que refuercen la producción salivar y lagrimal en pacientes que dispongan de una producción glandular aunque sea residual. En los pacientes con una pérdida total de secreción, el desarrollo de glándulas artificiales pudiera tener aplicación
• Es necesario tener en cuenta que otros fármacos utilizados para otras dolencias pueden agravar la sequedad.
• Es necesario que realice revisiones con el reumatólogo cada 3-4 meses, y como mínimo cada 6 meses. Otros especialistas implicados como el oftalmólogo o el odontólogo tendrá que hacer al menos una visita anual.

Artículo realizado por: Dr. Ponce
Fecha del artículo: julio 2004 – Última revisión: mayo 2011

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