La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica que afecta la piel (Se torna gruesa con pérdida de la elasticidad y acumulación de tejido cicatricial) y otros órganos del cuerpo (vasos sanguíneos, pulmones, riñones, corazón, aparato digestivo y otras áreas)
La enfermedad es relativamente infrecuente: Aproximadamente 1 entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos. En su mayoría mujeres de 30 a 50 años.
Los dos tipos principales de esclerodermia son:
Formas clínicas
-
- Formas cutáneas limitadas.
- Formas Sistémicas, la afectación es cutánea, y visceral (95%).
- Esclerosis sistémica sine esclerodermia (5%) afectación y pronóstico similar.
La ESCLERODERMIA LOCALIZADA, en general, afecta solo a la piel. No afecta a órganos internos.
- Algunos síntomas son placas descoloridas en la piel (una afección denominada morfea en placas, estas crecen hacia el exterior y se quedan atróficas en el interior).
- Morfea generalizada, Placas de aspecto eritematoso nacarado, escleróticas de borde bien definido rodeada de un lilag ring
- Esclerodermia lineal golpe de sable. Se trata de estrías en franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas. Cuando la esclerodermia lineal aparece en el rostro y la frente, se denomina en golpe de sable.
Morfea en placas Esclerodermia lineal en el rostro y la frente, se denomina en golpe de sable
La ESCLERODERMIA SISTÉMICA, la forma más grave de la enfermedad, afecta a órganos internos. Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica:
- Esclerosis cutánea limitada (también llamada síndrome CREST)
- Esclerodermia sistémica difusa.
- Sine esclerodermia
En la ESCLEROSIS SISTÉMICA CUTÁNEA LIMITADA (SÍNDROME CREST):
Esclerodermia limitada dedos, manos, antebrazos, rodillas, cara con aumento pliegues bucales). Afectación lenta y progresiva. Con los años se produce la afectación visceral: Hipertensión pulmonar, S. CREST (Calcinosis, Raynaud, Afectación esofágica, Esclerodactilia, Telangiectasias).
Cuando la piel se vuelve extremadamente tirante, la función del área afectada puede reducirse (por ejemplo, los dedos). Esta forma de esclerodermia afecta a los dedos y manos (ESCLERODACTILIA (1a), también se asocia con la formación de nódulos calcificados bajo la piel (CALCINOSIS 1b), fenómeno de RAYNAUD, (provoca, ulceras en pulpejos y en áreas extensoras de metacarpofalangicas e interfalangicas proximales, osteomielitis, amputaciones). Problemas con el movimiento del esófago, DISFAGIA y vasos sanguíneos dilatados en la piel, que se llaman TELANGIECTASIAS (palmas, cara, escote, periungueales)
Esta forma se asocia con hipertensión pulmonar. El marcador biológico fuertemente relacionado son los Ac anticentrómeros
Uña: Alteraciones vasculares en la cutícula ungueal para valorarlos mediante capilaroscopia.
Ulceras digitales por Fenómenos de Raynaud
En la ESCLERODERMIA SISTÉMICA CUTÁNEA DIFUSA, las placas de morfea se localizan en tronco y regiones proximales a las extremidades. La afectación cutánea rápido y progresiva, 
con afectación paralela visceral (pulmón, corazón, y riñón), el engrosamiento y la tirantez de la piel suelen extenderse de las manos a la región por encima de las muñecas.
Para cuantificar las áreas cutáneas de afectación, el cuerpo se divide en 17 áreas (cabeza, Pies tronco (2) superior e inferior, Miembro superior (2), Miembro inferior (2), manos (2). Cada área se evalúa como piel normal (0), piel con endurecimiento leve (1), endurecimiento moderado (2), endurecimiento extremo (3). La puntuación total es de 51.
Algunas veces, la enfermedad produce cambios en el aspecto físico, especialmente en el rostro. Esta forma de la enfermedad involucra con más frecuencia órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal. El marcador biológico fuertemente relacionado son los Ac Scl-70.
CLINICA
La esclerodermia puede abarcar casi todos los sistemas de órganos del cuerpo. Provoca afectación microvascular, inmunológicas e hiperproducción de colágeno. Enfermedad crónica. No cursa en brotes. Si bien los síntomas pueden variar de un paciente a otro, y puede tener un impacto importante en la vida de una persona. Las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones físicas y al dolor.
Manifestaciones muy heterogéneas:
- CUTÁNEAS
- Esclerodermia líneas, en placas, morfea generalizada
- Esclerodactilia
- Cara afilada
- Disminución de la apertura bucal (microstomoa)
- Pliegues rugosos alrededor
- Telangiectasias faciales, linguales, labiales
- Lengua seca y depapilada, brillante
- MUSCULOESQUELÉTICA:
- Contracturas y fibrosis articulares
- Rigidez
- Artralgias
- Artritis (similar a AR)
- Afectación tendinosa (roces articulares)
- Miopatía inflamatoria
- GASTROINTESTINAL:
- Disfagia
- Distensión abdominal
- Síndromes malabsortivos
- Pérdida de peso
- La acidez estomacal
- ERGE
- Hipotonia rectal
- Hipomotilidad gástrica e intestinal (malabsorción, sobrecreciendo bacteriano, pseudoobstrucción, estreñimiento crónico, divertículos, neumatosis intestinal quística), cirrosis biliar primaria. Manometria esofágica. Pruebas de imagen
- PULMONAR; La principal causa de mortalidad. Disnea progresiva. Tos seca. Crepitantes secos tipo Velcro de predominio en bases
- Neumonía intersticial no especifica (NINE)
- Neumonía intersticial usual (NIU)
- Hipertensión pulmonar (Refuerzo del 2º tono y murmullo por insuficiencia tricúspide y pulmonar)
- Ecocardiograma con Doppler PFR, con DLCO, TACAR de vías finas
- AFECTACIÓN CARDIACA:
- Fibrosis miocárdica y del sistema de conducción: Bloqueos, taquiarrtimias
- EKG
- RENAL:
- Hipertensión arterial
- Crisis renal esclerodermica.
- ANALÍTICAS:
- Aumento de RFA. Anemia por sangrado, CPK, ANA, ACA anticentrómero
Antipolimerasa Scl-70, anti Th/To, Anti U3RNP, U1-RNP, U3 RNP, aARN pol III,
¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?
- Una evaluación clínica cuidadosa es el principal método para controlar la esclerodermia.
- Se utilizan radiografías y tomografías computadas (TC) para observar las anomalías óseas.
- La termografía puede detectar diferencias en la temperatura de la piel entre la lesión y el tejido normal.
- La resonancia magnética (IRM) y la ecografía pueden ayudar en la evaluación del tejido blando.
- Para el diagnóstico no necesario Biopsia. Si resulta interesante la Capilaroscopia ungueal.
Criterios 2013 ACR/EULAR de la clasificación de esclerosis sistémica
| Engrosamiento piel de dedos de manos que se extiende proximal a MCF | (9 p) |
| Engrosamiento de la piel de los dedos:
Pyffy finger (Edema) Esclerodactilia distal a MCF y proximal a IFP |
(2 p) (4 p) |
| Lesiones en las yemas de los dedos
Ulceras digitales Cicatrices en pulpejos de los dedos Telangiectasias Capilares anómalos periungueales |
(2 p) (3 p) (2 p) (2 p) |
| Fenómeno de Raynaud | (3 p) |
- El engrosamiento de la piel proximal a MCF es suficiente, Cuando esto no se cumple la puntuación debe ser 9 puntos ó más
TRATAMIENTO:
- MEDIDAS GENERALES: Evitar exposición a frío y cambios bruscos de temperatura, Evitar estrés, tabaco y medicaciones vasoconstrictoras. Ejercicio físico. Prevenir contracturas, Cuidado de la piel con cremas hidratantes, Evitar reflujo gastroesofágico. Prevenir estreñimiento.
- ULCERAS DIGITALES Y RAYNAUD: Nofedipino, Diltiazem, Amlodipino, Losartan Paroxetina, Bosentan, Sildenafilo. Prostanoides iv.
- PIEL: Tratamiento MTX + Corticoides (20-30 mg/d). Lesiones leves: Esteroides o Tracolimus tópicos, TCZ, RTX, ABT.
- ARTICULAR: MTX, OHCLQ, TCZ, ABT.
- DIGESTIVO: Dompridona, Rifaximina, Metronidazol, Probioticos, Lactulosa, Polietilenglicol.
