SINONIMIA
- Inestabilidad o subluxación Atlantoaxial
- Subluxación atlantoaxoidea
- Inestabilidad C1-C2
INTRODUCCIÓN
La inestabilidad atlanto-axial (IAA) es una complicación potencial de todas las formas de Síndrome de Ehlers Danlos (SED), principalmente en el SED vascular (SEDv).
La incompetencia ligamentosa en los SED hace que la articulación atlanto-axial tenga un mayor riesgo de inestabilidad, provocando una pleyada de retraso motor, cefaleas, sincopes, mareos y tetraparesia.
No obstante, esta articulación también puede quedar comprometidas en los síndromes de Down, displasia espondilo-epifisaria, el síndrome de Marfan y en la artritis reumatoide.
La unión atlantoaxial (1ª con la 2ª vertebra) es la articulación más móvil del cuerpo. Su estabilidad depende de la integridad del ligamento transverso y alar.
El 50% de la rotación cervical se debe a la articulación atlantoaxoidea. Se trata de una articulación sinovial. La hipermovilidad de la articulación atlanto-axial es común en los niños. En estos casos, se pueden observar una rotación de la cabeza de 40º. En el adulto esta rotación debe ser siempre menor de 40°.
A los 35° de rotación de C1 sobre C2, se produce un estiramiento y torsión de la arteria vertebral contralateral y a los 45° de rotación, ambas arterias vertebrales se ocluyen.
La inestabilidad también puede ocurrir debido a hipoplasia odontoidea, os odontoideum (OsO), este escenario clínico es más infrecuente en el SED.
CLÍNICA
Cuando una persona tiene inestabilidad atlantoaxial, la incompetencia del ligamento transverso, permite un desplazamiento posterior del proceso odontoideo y, potencialmente, dañar a la médula espinal, presentando la siguiente clínica
SINTOMAS
- Dolor suboccipital o en cuello incapacitante
- Episodios sincopales (o presincopales).
- Mareos, náuseas, a veces dolor facial, disfagia, asfixia y problemas respiratorios.
SIGNOS
- A las rotaciones del cuello (hiperreflexia, disdiadococinesia e hipoestesia al pinchazo).
- Sensibilidad sobre la apófisis espinosa de C1 y C2.
- Rotación de C1 sobre C2 > 41° (Evaluado por TAC).
- Signos radiológicos de inestabilidad o compresión medular.
- Pannus retroodontoideo en resonancia magnética
DIAGNÓSTICO
El desplazamiento de la odontoides respecto al arco anterior del atlas, se puede valorar radiológicamente mediante unas Radiografías dinámicas de cuello.
La distancia del borde posterior del arco del atlas y el borde anterior del odontoides en el adulto suele ser 0,3-1,8 mm en flexión y 0,3-2,2 mm en extensión (Promedio de 2-3 mm). Distancias > de 3 mm sugieren la subluxación. En niños pequeños la diferencia suele ser de 4 mm. Distancias mayores sugieren patología:
- Rotura de ligamento transverso: 3 – 5 mm
- Rotura de ligamento transverso y algún otro lig: 5 – 10 mm
- Rotura de todos los ligamentos: 10 – 20 mm
- El porcentaje del estrechamiento del canal medular: La distancia en flexión/Distancias en extensión x 100 (Método de Rana).
SUBLUXACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXOIDEA. (Método de Wortzman y Dewar).
En la radiografía AP cervical, las masas laterales del atlas de un lado se ve más ancha y medial, se trata de un desplazamiento medial. Si la masa opuesta se encuentra más angosta y alejada de la línea media se trata de un desalojamiento lateral
TRATAMIENTO
- Evitar actividades que provoquen la exacerbación de los síntomas.
- Collarín ortopédico
- Fisioterapia
- Tratamiento médico
- Tratamiento quirúrgico: Estabilización
- Fusión de C1/C2 (Artrodesis con/sin autoinjerto de cresta iliaca).
- Fusión dorsal (incompetencia del ligamento alar)
- Fusión de occipucio a C1/C2 (invaginación basilar o malformación de Chiari
CASO CLINICO
Se trata de una mujer de 35 años, acude al objeto (Motivo de consulta) de poner en contexto una amplia sintomatología, así como los hallazgos de las pruebas complementarias que aporta. Paciente polimedicada y en seguimiento con múltiples especialidades.
Presentaba una clínica de unos 10 años de evolución, con cefaleas (atribuidas a cambios hormonales – Ovarios poliquístico- y estrés. Desde hace 5 meses se han añadido, mareos, vértigos, inestabilidad, taquicardias, palpitaciones, temblores, alteraciones del sueño, descanso poco reparador, contracturas musculares, rigidez articular, problemas cognitivos atencionales y de memoria, colon irritable, cambios circulatorios en pies y manos, pérdida del control de esfínteres con determinadas actividades.
Se encuentra limitada para su actividad laboral, actividades de la vida diaria y esparcimiento social y de disfrute. Su situación personal y limitaciones le provocan disminución de autoestima y síntomas ansioso-depresivos.
A la exploración cumplía criterios para el diagnóstico de SED. Escala de Beigthon: 7/9. Acrocianosis, Piel delgado y transparente. Mareos, inestabilidad y limitación a todos los arcos de movimiento cervical. Dolor a la palpación de espinas C2-C3. Exploración neurológica dentro de la normalidad.
Realizó estudio genético resultó negativo para SED, Marfan, Osteogenesis Imperfecta.
En el estudio radiológico practicado: Dinámicas de flexoextensión cervical se objetiva Rectificación de la lordosis fisiológica. Subluxación atlantoaxoidea (4 mm)
Estudio electrofisiológico (EMG/ENG/potenciales SS): Dentro de la normalidad
Se diagnosticó de S. EHLERS DANLOS TIPO HIPERMOVIL (SEDh) que provocaba SUBLUXACIÓN ATLANTOAXOIDEA. con SINTOMAS DE SENSIBILIDAD CENTRAL (Fibromialgia).
Se inició tratamiento, enfocado a: Evitar sobrecargas y actividades que empeoraran la sintomatología. Calzado de tipo Running. Collarín cervical. Se modificó el tratamiento analgésico y sintomático y se remitió para valoración Neuroquirúrgica.
Compartimos nuestra experiencia en esta patología, en donde la debilidad de los ligamentos de la unión craneocervical, y de la columna vertebral, la artrosis temprana del disco provocan síntomas neurológicos, y dolor musculoesquelético. Patologías, que se han asociado anecdóticamente con el SED, pero que no disponemos de evidencia epidemiológica en el momento actual.
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