Definición
La enfermedad ósea de Paget (EOP), es una Osteitis deformante. Caracterizada por un remodelado óseo acelerado. Que provoca: Un patrón óseo desorganizado, aumento del tamaño del hueso, deformidad, artrosis acelerada y fracturas.
Causas
Causas: genética, ambiental, viral (paramixovirus: sarampión, virus respiratorio sincitial, o del moquillo canino).
Epidemiología
Mayor prevalencia en Reino Unido, Sur y Oeste de Europa, Norteamérica, Australia.
Varones. Aumenta su incidencia con la edad.
Existen casos de agregación familiar: 40% antecedentes familiares.
Prevalencia en España: 3%, más frecuente en zonas rurales (aislamiento, endogamia). En Málaga la prevalencia en la población institucionalizada es del 2,8% (IC 95. 1,9-3,7)
Clínica
Asintomático en el 50-75% de los casos
Suele ser un hallazgo casual, de elevación de Fosfatasas alcalinas o un hallazgo radiológico.
En casos más evolucionados, se presenta con: Dolor óseo. Dificultad para la marcha. Artrosis Deformidad. Fractura patológica. Hipoacusia. Cefalea. Insuficiencia cardiaca. Hipercalcemia, hipercalciuria, nefrolitiasis, hiperuricemia, Osteosarcoma (1%, en fémur, humero, cráneo).
Diagnóstico
PRUEBAS DE LABORATORIO:
- Elevación de los parámetros bioquímicos de formación (fosfatasa alcalina total [FA], fosfatasa alcalina ósea, osteocalcina…) y de resorción ósea (hidroxiprolina, fosfatasa ácida resistente al tartrato, piridolina…)
- Diagnóstico diferencial de aumentos de FA: Embarazo, adolescencia, consolidación de fracturas, hepatolopatías, hiperparatiroidismo, osteomalacia, hipertiroidismo, fármacos (fenobarbital, fenitoina, cefotaxima, antinflamatorios.
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS:
Afectación: pelvis, columna lumbosacra, dorsal, fémur, cráneo, tibia, costillas y clavícula.
- “Osteoporosis circunscrita”, condensación algodonosa.
- Incremento de la cortical y disminución de la cavidad medular.
- Trabeculación grosera, esclerosis, pérdida de la diferenciación cortico-medular y aumento del volumen del hueso.
- Pseudofracturas (fisuras en la parte convexa).
- Incurvación lateral del fémur, “tibia en sable”.
- “Vértebras en marco”.
GAMMAGRAFÍA ÓSEA:
- Prueba más sensible y precoz.
- Valora extensión de la enfermedad y áreas de actividad
- Diagnóstico diferencial
Estudio Epidemiológico de la Enfermedad de Paget
Artículo-Paget-Revista-Española-de-Enfermedades-Metabólicas-Óseas-2000
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