Nuevos Criterios de Clasificación (ACR/EULAR 2016)
Los nuevos criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología unidos a los Europeos, permiten establecer criterios que ayudan al diagnóstico en la clínica practica a través de analíticas (Anti-Ro), y la objetivación de los síntomas como la sequedad ocular (test de Schirmer y tinción ocular) y oral (biopsia de glándula salivar menor labial y flujo salivar no estimulado), evitando pruebas más agresivas para el paciente como la sialografía o la gammagrafia de parótidas.
Para el control evolutivo de la enfermedad y la valoración de afectación por órganos y aparatos, disponemos del índice ESSDAI (2009), una herramienta exhaustiva “patrón oro” que nos permite valorar el grado de actividad sistémica de la enfermedad.
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Constitucional: (Fiebre, pérdida de peso)
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Linfadenopatías (Excluyendo infecciones)
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Glandular (Inflamación glandular, excluyendo litiasis)
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Articular (Artralgias, artritis, Nº articulaciones afectas)
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Cutáneo (Vasculitis, eritema multiforme)
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Pulmonar (Tos persistente, Enfermedad Pulmonar Intersticial)
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Renal (Según alteración en Sedimento urinario, FG, Glomerulonefritis..)
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Muscular (Miositis)
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Sistema nervioso periférico (Polineuropatía sensitivo-motora. Axonal)
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Sistema Nervioso central (Vasculitis cerebral, meningitis linfocitaria, ACV, TIA, EM, etc.)
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Hematológico (Citopenias)
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Biológico (Hipocomplementemia, crioglobulinemia)
La cuantificación de las mismas se cataloga como:
- Actividad sistémica ESSDAI > 1
- Actividad moderada ESSDAI > 5
- Actividad importante ESSDAI > 13
En las revisiones una mejoría de 3 puntos resulta significativa.
Para un valoración minuciosa del caso, estos son los dominios:
| Dominio | Nivel de actividad | Descripción | ||
| ConstitucionalExcluir fiebre de origen infeccioso y pérdida de peso voluntaria
Si es debido a linfoma se puntúa en ambos dominios |
No = 0 | Síntomas ausentes | ||
| Baja = 3 | Fiebre moderada o intermitente (37,5-38,5ºC)/sudoración nocturna y/o disminución ponderal 5-10% de peso corporal | |||
| Moderada = 6 | Fiebre (>38,5ºC)/sudoración nocturna y/o pérdida >10% del peso corporal | |||
| Linfadenopatía y LinfomaExcluir infección
Hallazgos al examen clínico, si no se dispone de otros Cualquier trastorno maligno de células B, excepto si está en remisión completa 6 meses tras tratamiento |
No = 0 | Ausentes. Las adenopatías que se piensa que son de causa distinta al SS, deben ser puntuadas como 0 | ||
| Baja = 4 | Linfadenopatía > 1 cm en cualquier región nodal o > 2 cm en zona inguinal | |||
| Moderada = 8 | Linfadenopatía > 2 cm en cualquier región nodal o > 3 cm en zona inguinal, y/o esplenomegalia (clínicamente palpable o en prueba de imagen) | |||
| Elevada = 12 | Desorden proliferativo maligno de células B | |||
| Se debe tener en cuenta: el linfoma de baja intensidad sin tratar. No se toman en cuenta Mieloma múltiple y la Gammapatia monoclonal de significado incierto | ||||
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| GlandularExclusión de litiasis o infección u otras causas distintas de SS
Tamaño valorado por examen clínico |
No = 0 | Ausencia de inflamación glandular |
| Bajo = 2 | Inflamación glandular con agrandamiento parotídeo < 3 cm, o submandibular < 2 cm o lagrimal < 1 cm | |
| Moderado = 4 | Agrandamiento parotídeo > 3 cm, o submandibular >2 cm o lagrimal >1 cm |
Los síntomas que se piensa son debidos a oras causas distintas del SS, por ej, a sarcoidosis, ER con IgG4, litiasis o infección, deben ser calificadas como 0.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| ArticularExclusión de osteoartritis u artritis de otras causas
Sólo artralgias inflamatorias |
No = 0 | Ausencia de compromiso articular |
| Bajo = 2 | Artralgias en manos, muñecas, tobillos y pies acompañadas de rigidez matinal (>30 min) | |
| Moderado = 4 | 1-5 (de un total de 28) articulaciones inflamadas | |
| Alto = 6 | > 6 (de un total de 28) articulaciones inflamadas |
Sólo se deben anotar artralgias de origen inflamatorio. Deben excluirse las artralgias o sinovitis debidas a otras causas, como artrosis, enf. Infecciosas, metabólicas, Artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| CutáneoCalifica como “no hay actividad” características estables y de larga duración relacionadas con daño previo | No = 0 | Ausencia de compromiso cutáneo activo |
| Baja = 3 | Eritema multiforme | |
| Moderada = 6 | Vasculitis cutánea limitada, incluida vasculitis urticarial, o púrpura limitada a pies y tobillos, o lupus cutáneo subagudo | |
| Severa = 9 | Vasculitis cutánea difusa, incluida vasculitis urticarial, o púrpura difusa, o úlceras relacionadas con vasculitis |
Eritema multiforme: son dianas típicas, o elevadas, pápulas edematosas distribuidas de forma acrílica.
El lupus eritematoso cutáneo subagudo se caracteriza por dos formas: lesiones papuloescamosas y lesiones anulares que se desarrollan en áreas expuestas al sol.
La vasculitis cutánea debe incluir púrpura, erupción maculopapular o erupción urticariana.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| PulmonarClasificar como “ausencia de actividad” características duraderas y estables relacionadas con el daño, o afectación respiratoria no relacionada con la enfermedad (consumo de tabaco, etc.) | No = 0 |
Ausencia de compromiso pulmonar activo |
| Baja = 5 |
Tos presistente debido a afectación bronquial SIN anomalías radiográficas Ó evidencia radiográfica o en TACAR de enfermedad pulmonar intersticial con: ausencia de disnea y pruebas funcionales respiratorias normales |
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| Moderada = 10 |
Enfermedad pulmonar intersticial demostrada por TACAR con disnea de ejercicio (NYHA II) o pruebas funcionales respiratorias anormales: 70% > DLCO > 40% ó 80% > CVF > 60% |
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| Elevada = 15 |
Enfermedad pulmonar intersticial demostrada por TACAR con disnea de mínimo esfuerzo o reposo (NYHA III,IV) o pruebas funcionales respiratorias anormales: DLCO <40% O CVF > 60% |
La valoración de este dominio debe tener en cuenta los siguientes comentarios:
- Se observa una tos persistente si se relaciona con afectación bronquial determinada por TACAR (espesamiento o dilatación bronquial) o por pruebas de función pulmonar (síndrome obstructivo) y no por infección activa o por consumo de tabaco.
- La tos prolongada (más de (12 meses) persistente pero estable más probable debido al daño que la actividad se debe anotar como 0. La tos persistente solamente debido a sequedad bronquial se debe anotar como 0.
- La enfermedad intersticial pulmonar, si se sospechaba, debería haberse comprobado por lo menos una vez en la historia del paciente por la TACAR. La TACAR debe repetirse si se han presentado síntomas, o se ha producido un empeoramiento radiológico o de la función pulmonar.
Para el seguimiento, la clasificación se realiza en la prueba de la función pulmonar y/o disnea.
- La disnea que resulta en una ligera limitación de la actividad física: el paciente se siente cómodo en reposo, pero para quien la actividad física ordinaria produce fatiga, palpitaciones o disnea, se clasifica como estadio II de la NYHA y se califica como actividad moderada. Si la limitación es más marcada con los síntomas presentes en la actividad normal y/o en reposo (NYHA III o IV), la actividad se califica como alta.
- La disnea debido a otra causa, como la bronquitis crónica relacionada con el tabaco, la insuficiencia cardíaca, la embolia pulmonar arterial o la infección) debe ser puntuada como 0. También se deben excluir otras enfermedades autoinmunes asociadas con enfermedad pulmonar intersticial.
- La enfermedad pulmonar intersticial de larga duración (más de 12 meses), que no se desarrolla y que se piensa que es debida a daño en lugar de actividad, debe ponerse como 0.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| RenalClasificar como “ausencia de actividad” características estables a largo plazo relacionadas con el daño y la afectación renal no relacionada con la enfermedad. | No = 0 |
Ausencia de compromiso renal activo con proteinuria < 0,5 g/día, no hematuria, no leucocituria, no acidosis O Proteinuria de larga duración debido a daño previo pero estable en el tiempo |
| Baja = 5 |
Compromiso renal leve estable, limitada a acidosis tubular sin falla renal Ó compromiso glomerular, con proteinuria (entre 0,5 y 1 g/día) y sin hematuria o falla renal (FG > 60 ml/min). |
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| Moderada = 10 |
Compromiso renal moderado, como acidosis tubular con falla renal (FG < 60 ml/min) Ó compromiso glomerular con proteinuria entre 1 y 1,5 g/día y sin hematuria o falla renal (FG > 60 ml/min) Ó evidencia de glomérulonefritis extramembranosa o importante infiltrado intersticial linfoide |
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| Elevada = 15 |
Compromiso glomerular con proteinuria > 1,5 g7día, Ó hematuria o falla renal (FG < 60 ml/min) Ó evidencia histológica de glomerulonefritis proliferativa o compromiso renal relacionado con crioblobulinemia |
La valoración de este dominio debe tener en cuenta los siguientes comentarios:
- Si se ha realizado una biopsia renal, debe utilizarse ésta para valorar la actividad. Si no es así, debe usarse proteinuria, hematuria, pH urinario y análisis de sangre.
- La acidosis tubular renal se define por la presencia de hipercloremia y bajo nivel sérico de bicarbonato, ambos fuera del valor normal de laboratorio.
- La afectación renal que se piensa se debe a causas distintas a las SS, por ejemplo, nefrangiosclerosis, diabetes, afectación renal asociada a enfermedades endocrinas, fármacos, infecciones virales, enfermedades hematológicas u otras enfermedades sistémicas, deben puntuarse como 0.
- La afectación renal no evolutiva de larga duración (más de 12 meses) que se piensa que se debe al daño en lugar de a la actividad debe ponerse como 0.
| Dominio | Nivel de Actividad |
Descripción |
| MuscularSi se ha realizado biopsia, calcular la actividad basada en características histológicas | No = 0 |
Ausencia de compromiso muscular |
| Baja = 6 |
Miositis activa leve demostrada por EMG, MRI o biopsia, sin debilidad y niveles de CK (N < CK < 2N) |
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| Moderada = 12 |
Miositis activa moderada demostrada por EMG, MRI o biopsia con debilidad (déficit máximo 4/5) y CK elevada (2N < CK > 4N) |
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| Elevada = 18 |
Miositis con alta actividad demostrada por EMG, MRI o biopsia con debilidad (déficit < 3/5) o CK elevada (>4N) |
La valoración de este dominio debe tener en cuenta los siguientes comentarios:
- El diagnóstico de miositis debe hacerse en base a la asociación de síntomas clínicos (dolor muscular o debilidad) y/o elevación de CK y con compromiso muscular confirmado por detección de agujas en EMG, por inflamación difusa en MRI y/o miositis activa en biopsia. Por lo tanto, tener un examen positivo entre EMG, MRI o biopsia es obligatorio, pero no todos son necesarios.
- MRI: La miositis con inflamación difusa se ha añadido a la definición de dominio muscular, debido al valor reconocido de este examen para ese propósito.
- La biopsia muscular no es obligatoria en la definición de los niveles de actividad del dominio, pero se aconseja en caso de incertidumbre sobre el diagnóstico. Una nueva biopsia no es obligatoria en caso de recurrencia de los mismos síntomas con elevación de la creatina quinasa y una biopsia previa mostrando miositis inflamatoria.
- Los pacientes que sólo tienen dolor muscular pero no tienen debilidad muscular y nivel normal de creatina quinasa deben ser calificados como de baja actividad; La miositis activa se demuestra por EMG anormal, resonancia magnética o biopsia.
- Se deben excluir las causas no autoinmunes (infección, estatinas y otras drogas o tóxicos, etc.). La debilidad o afectación muscular que se piensa que es debida a causas distintas de las SS, como fibromialgia, corticosteroides, estatinas u otra enfermedad autoinmune clasificada, debe ponerse como 0.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| Sistema Nervioso PeriféricoClasificar como “ausencia de actividad” compromiso estable en el tiempo relacionado con el daño o compromiso del SNP no relacionado con la enfermedad
*ENG a todas al menos 1 vez (salvo neuropatía craneal o de fibra pequeña) |
No = 0 | Ausencia de compromiso activo |
| Baja = 5 | Compromiso leve como polineuropatía sensitiva axonal pura demostrada por ENG Ó Neuralgia del Trigémino Ó Neuropatía de fibra pequeña comprobada | |
| Moderada = 10 | Neuropatía axonal sensitiva- motora con un déficit motor máximo de 4/5; neuropatía sensitiva pura con presencia de vasculitis crioglobulinémica; ganglionopatía con síntomas limitados a ataxia leve/moderada; Polineuropatía desmielinizante inflamatoria con insuficiencia funcional leve (déficit motor máximo de 4/5 o ataxia leve) o afectación de nervio craneal periférico (excepto neuralgia del V) | |
| Severa = 15 | Neuropatía sensitiva-motora axonal con déficit motor < 3/5; afectación periférica por vasculitis (mononeuritis múltiple, etc); ataxia severa por ganglionopatía; polineuropatía desmielinizante inflamatoria con déficit motor < 3/5 o ataxia severa | |
| Nivel de Actividad | Descripción | |
| No = 0 | Ausencia de actividad | |
| Moderado = 10 | Actividad moderada, como afectación de par craneal a nivel central, neuritis óptica o síndrome tipo esclerosis múltiple con síntomas limitados a un deterioro sensorial puro o deterioro cognitivo probado | |
| Elevado = 15 | Actividad elevada, tales como vasculitis cerebral con accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio, convulsiones, mielitis transversa, meningitis linfocítica, síndrome tipo esclerosis múltiple con déficit motor |
- La afectación neurológica periférica (excepto la neuropatía del nervio craneal y la neuropatía de fibras pequeñas), debe ser determinada por electroneurograma (ENG) al menos una vez.
- El diagnóstico de los pacientes con neuropatía periférica requiere una evaluación exhaustiva de los signos y síntomas, seguida de la confirmación por estudios electrodiagnósticos, que son útiles para establecer el tipo de neuropatía y si es principalmente desmielinizante o axonal.
-Algunos tipos de neuropatía pueden requerir pruebas diagnósticas adicionales:
- Neuropatía desmielinizante proximal: nivel elevado de proteína del líquido cefalorraquídeo y/o potenciales evocados sensoriales.
- La neuropatía de fibra pequeña debería haberse comprobado mediante una biopsia cutánea y/o alteraciones o ausencia de potenciales evocados por láser y/o pruebas sensoriales cuantitativas anormales a estímulos térmicos y/o anomalías de la sensibilidad simpática.
-Para pruebas musculares, el grado 3/5 significa que el paciente mantiene la posición de prueba contra la gravedad sin presión adicional, pero no contra presión externa. Si el déficit motor es de grado 3 o menos, la actividad debe ser calificada como alta.
-La neuropatía periférica que se piensa que se debe a causas distintas de las SS, como la diabetes, o debido a causas metabólicas o tóxicas, o que son hereditarias, se debe calificar como 0.
-La implicación neurológica no evolutiva de larga duración (más de 12 meses) que se piensa que es debida al daño en lugar de a la actividad debe puntuarse como 0.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| Sistema nervioso centralClasificar como “ausencia de actividad” compromiso estable en el tiempo relacionado con el daño o compromiso del SNC no relacionado con la enfermedad
*Síntomas respaldados por RM (excepto meningitis linfocítica) **Neuritis óptica confirmada por potenciales Evocados visuales o RM |
No = 0 | Ausencia de actividad |
| Moderado = 10 | Actividad moderada, como afectación de par craneal a nivel central, neuritis óptica o síndrome tipo esclerosis múltiple con síntomas limitados a un deterioro sensorial puro o deterioro cognitivo probado | |
| Elevado = 15 | Actividad elevada, tales como vasculitis cerebral con accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio, convulsiones, mielitis transversa, meningitis linfocítica, síndrome tipo esclerosis múltiple con déficit motor |
Los eventos del SNC (excepto la meningitis linfocítica) deben estar respaldados por anomalías en la RM que puedan explicar los síntomas presentados por el paciente y diferentes de lo que podría observarse en un sujeto de la misma edad, según un neurorradiólogo o neurólogo experimentado.
- La neuritis óptica debe ser confirmada por potenciales evocados visualmente o por resonancia magnética.
- Los eventos cerebrovasculares o lesiones de la sustancia blanca que probablemente se deban a aterosclerosis o embolia cardiaca, enfermedad infecciosa u otra enfermedad autoinmune, deben ser calificados como 0.
- En el caso de un diagnóstico determinado de esclerosis múltiple (EM) por un neurólogo experimentado o cumplimiento de los criterios de diagnóstico de la EM de McDonald de 2010, debe considerarse como EM y no debe ser puntuada en el ESSDAI.
- La implicación neurológica no evolutiva de larga duración (más de 12 meses) que se piensa que es debida al daño en lugar de a la actividad debe ponerse como 0.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| HematológicoSólo considerar citopenias autoinmunes
Excluir deficiencia de vitamina o hierro, citopenia inducida por fármacos |
No = 0 | Ausencia de citopenia autoinmune |
| Baja = 2 | Citopenia de origen autoinmune con neutropenia (1000 < neutrófilos < 1500/mm3) y/o anemia (10 < Hb < 12 g/dL) y/o trombopenia (100.000 < plaquetas < 150.000/mm3) O linfopenia (500 < linfocitos < 1000/mm3) | |
| Moderada = 4 | Citopenia de origen autoinmune con neutropenia (500 < neutrófilos < 1000/mm3), y/o anemia (8 < Hb < 10 g/dL), y/o trombocitopenia (50.000 < plaquetas < 100.000/mm3)O linfopenia (< 500/mm3) | |
| Elevada = 6 | Citopenia de origen autoinmune con neutropenia (neutrófilos <500/mm3), y/o anemia (Hb <8 mg/dL), y/o trombocitopenia (plaquetas <50.000/mm3) |
. Las citopenias que se piensa que son debidas a causas distintas de SS deben ser calificadas como 0:
Citopenia debida a toxicidad inducida por fármacos, infecciones virales o trastornos hematológicos distintos de la autoinmunidad o el linfoma; Anemia por deficiencia de hierro o vitamina; Neutropenia de origen étnico o debido a agranulocitosis asociada a fármacos; trombocitopenia asociada al hiperesplenismo.
Otras causas de citopenia autoinmune deben ser descartadas.
La valoración de este dominio debe tener en cuenta lo siguiente:
- Si los niveles de IgG y gammaglobulina están disponibles, tome el valor más alto y continúe usando la misma prueba en el mismo paciente para el seguimiento longitudinal.
- Un componente clonal puede ser detectado por electroforesis en suero, inmunofijación de suero u orina, o por una relación anormal de cadenas ligeras libres en el suero.
- La presencia biológica de criglobulinemia debe tenerse en cuenta incluso si no hay signos clínicos, incluso en el caso de niveles bajos de criocritos (<1%).
Los signos clínicos relacionados con la crioglobulinemia se deben puntuar adicionalmente en cada dominio.
| Dominio | Nivel de Actividad | Descripción |
| Biológico | No = 0 | Ausentes cualquiera de los siguientes |
| Bajo = 1 | Componente clonal y/o hipocomplementemia (C3, C4 o CH50) y/o hipergammaglobulinemia o niveles elevados de IgG entre 16 y 20 g/L | |
| Moderado = 2 | Presencia de crioglobulinemia y/o hipergammaglobulinemia o niveles elevados de IgG > 20 g/L y/o hipogammaglobulinemia de inicio reciente o disminución reciente de los niveles de IgG (<5 g/L) |
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