Sarcoidosis

¿QUÉ ES?

La sarcoidosis es una enfermedad caracterizada por el crecimiento de pequeñas acumulaciones de células inflamatorias, denominados granulomas no caseificantes, que distorsionan la estructura del ór­gano donde asientan y alteran su función. Los  granulomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, más comúnmente en los pulmones, pero también en los ganglios linfáticos, ojos, piel y corazón.

 

¿A QUIÉN AFECTA?

La sarcoidosis puede ocurrir a cualquier edad, pero suele aparecer entre los 20 y los 50 años con más frecuencia, habiendo un segundo pico de los 50 a los 65 años, siendo los niños raramente afectados. Las mujeres son levemente más propensas a desa­rrollar la enfermedad. Su distribución es universal, pero las personas de ascendencia africana y del norte de Europa tienen una mayor incidencia de sarcoidosis.

 

¿ES FRECUENTE?

La prevalencia de la sarcoidosis es de 10 a 20 casos por 100.000 habitantes. La incidencia, varía ampliamente en todo el mundo en fun­ción de la raza.

 

¿CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE?

La causa desconocida, pero está asociada a una respuesta in­mune anormal desencadenada por una bacteria, un virus o por sustancias químicas que finalmente provocan una reacción desmesurada del sistema inmunitario.

 

¿QUÉ SINTOMAS PRODUCE?

Los signos y síntomas de la sarcoidosis varían de­pendiendo de cuál sea el órgano afectado. La enfermedad puede estar silente a sintomática durante años.

No obstante, la mayoría de los pacientes debutan con síntomas generales como cansancio, pérdida de apetito, pérdida de peso y fiebre. Do­lor retroesternal, tos y dificultad para respirar. Otros síntomas del órgano en el que asiente

 

Pulmones: Es el órgano más frecuentemente afectado, se presenta en el 90% de los pacien­tes. Puede manifestarse como tos seca persis­tente, dificultad para respirar (disnea), dolor en el pecho o aparición de silbidos al respirar.

La sarcoidosis pulmonar sin tratar puede causar la formación de cicatrices permanentes en los pulmones (fibrosis pulmonar), lo que produce dificultades para respirar y, a veces, hiperten­sión pulmonar.

 

 

 

Piel: En un 25% de los casos aparecen lesio­nes cutáneas inespecíficas o específicas como el lupus pernio (lesiones violáceas induradas lo­calizadas en mejillas, nariz, labios y orejas) o el eritema nodoso (nódulos rojos o violáceos en la parte delantera de las piernas o en los tobillos, y que suelen estar calientes y sensibles al tacto). A menudo se asocia a adenopatías hiliares (ganglios linfáticos aumentados de tamaño en el tórax) constituyendo el llamado síndrome de Löfgren, frecuentemente asociado a fiebre, ar­tralgias, artritis y uveítis aguda.

 

 

Ojos: Aparece en el 25% de los pacientes. La inflamación puede afectar casi cualquier parte de los ojos (uveítis anterior, escleritis, conjuntivitis granulomatosa, retinopatía). En raras ocasiones, la sarcoidosis también puede causar cataratas y glaucoma. Cuando se manifiestan signos y síntomas en los ojos, es­tos pueden comprender: visión borrosa, dolor ocular, ardor, picazón o sequedad en los ojos, fotofobia.

Articulaciones: En un 10% de los pacientes puede aparecer artralgias / artritis que frecuentemente afecta a los tobillos de manera simétrica.

Corazón: La afectación cardiaca se da en un 5% de los pacientes. Alteraciones del ritmo cardíaco. Se puede manifestar como dolor en el pecho, dificultad para respirar (dis­nea), desmayos (síncope), fatiga y edemas en las extremidades inferiores.

Sistema nervioso: Un 5% de los pacientes pueden presentar problemas relacionados con el sistema nervioso central cuando se forman granulomas en el cerebro y la médula espinal. Sin embargo, el síntoma más frecuente es la parálisis facial periférica que asociada a afectación ocular y aumento de las glándulas parótidas constituye el síndrome de Heerfördt.

Riñones: Cálculos renales y disminuir la función renal. En raras ocasiones, esto puede provocar una insuficiencia renal.

Otras: Adenopatías (Aumento del tama­ño de ganglios linfáticos) en tórax y abdomen, que obliga a descartar otro tipo de enfermeda­des sistémicas.

 

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?

Aunque la presentación clínica puede hacer sos­pechar el diagnóstico de sarcoidosis, es necesario confirmarlo mediante biopsia, sabiendo que la presencia de granulomas no caseificantes no es exclusiva de esta enfermedad. Necesario realizar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades.

No se dispone en la actualidad de ninguna prueba de laboratorio ni radiológica específica.

Habitualmente se solicitan niveles de la enzima conversora de la an­giotensina (ECA), que presenta niveles altos en tres cuartas partes de los pacientes sin tratar; no obs­tante, no es específica de la enfermedad. Otras veces, puede dar una pista la presencia de hipercalcemia o hipercalciuría (calcio elevado en la sangre u orina), que ocurren debido a la alteración del metabolismo del calcio.

 

¿CUÁL ES EL  TRATAMIENTO?

No existe cura para la sarcoidosis, pero se puede controlar y evolucionar sin brotes ni daño orgánico con un tratamiento adecuado a cada situación clíni­ca. Incluso en algunos casos, la sarcoidosis desapa­rece sin necesidad de tratamiento.

MEDIDAS GENERALES

  • Dieta mediterránea adecuada a las necesidades de cada persona,
  • Controlar el peso
  • Evitar el estrés
  • Hacer ejercicios regular evitando el sedentarismo y un buen descanso nocturno.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

  • Corticoesteroides: En casos de afectación pulmonar, cardiaca, neurológica, hipercalcemia. Aplicación tópica, ocular, sistémica
  • Fármacos modificadores de la enferme­dad (FAME): meto­trexato, hidroxicloroquina, azatioprina.
  • Anti- TNF α (Infliximab). Cuando las opciones previas han sido ineficaces o tóxicas.

 

¿CÓMO EVOLUCIONA?

Precisa de se­guimientos médicos periódicos, que permita iniciar el tra­tamiento o modificarlo según el momento.

En la mayoría de los casos se consigue la remisión, bien de forma espontánea o después de instaurar tratamiento con corticoides.

Dos tercios de los pacientes consiguen la remisión a los 10 años del diagnóstico sin complicaciones, pero hay un tercio que no lo hace, en estos casos se requerirá escalar en las opciones de tratamiento y hacer controles más estrechos.