Presentamos este caso clínico por su rareza en nuestro medio. Su lectura incrementa el abanico del diagnóstico diferencial y estimula el espíritu crítico del clínico y es una llamada de atención para el paciente que debe ser responsable en el control de salud.
Se trata de un varón de 54 años, que nos consultaba por dolores generalizados, poliarticulares de difícil control, debilidad muscular progresiva, y que paradójicamente a la exploración presentaba una buena musculatura e hipertrofia muscular de miembros superiores e inferiores.
RESUMEN
En sus antecedentes personales figuraba: Obesidad mórbida tratada quirúrgicamente mediante By pass gástrico hacia 5 años, Hipotiroidismo (Eutirox 125mcg/d), Anemia megaloblástica (Optovite B12), Artropatía degenerativa con espolones calcáneos, tendinosis calcificada del tendón de Aquiles y del Supraespinoso Izqdo, Hernia discal L5-S1. (Analgésicos, AINES con Omeprazol, parches de Fentanilo 100mcg/72h), HTA (Losartan 100mg/d), Depresión (Fluoxetina 20, Lorazepam). Insuficiencia Vit. D. (Carbonato cálcico 1,25+Colecalciferol 400UI/d. -1 comp/d).
Las analíticas aportadas mostraban una elevación de las enzimas musculares (Creatinfosfoquinasa-CPK 1340 UI/l. y de la TSH (205 µUI/ml), y un descenso severo de las hormonas tiroideas (T4 libre: 0,3 ng/dl.).
Una vez valorado al paciente, se descartaron otras causas que pudieran provocar tal elevación, se puso en relación con un hipotiroidismo no controlado, pues a pesar de la ingesta de Hormonas Tiroideas y el antecedente previo de Bypass gástrico, las mismas no estuvieran siendo absorbidas (En la anamnesis dirigida, el paciente nos informa que lleva 3 años sin ser valorado por Endocrino) y pudiera estar en relación con provocado un Síndrome de Hoffmann. Esta patología es muy infrecuente en nuestros días y en nuestro medio, dado que los controles sanitarios habituales que se realizan desde la sanidad pública a cualquier paciente.
INTRODUCCION
El síndrome de Hoffman o miopatía hipotiroidea pseudohipertrófica es una miopatía poco frecuente que aparece en pacientes con hipotiroidismo grave y de larga evolución, y se caracterizada por debilidad, y pseudohipertrofia muscular.
PRESENTACION DEL CASO
Se trata de un varón de 54 años, que nos consultó por debilidad, dolores musculares, calambres musculares de más de más de un año de evolución.
A la exploración: Voz ronca, facies abotagada, con edema palpebral, lengua escrotal y macroglosia, piel fría, áspera y seca. Telangiectasias faciales y en lóbulo de orejas. Marcha lenta y en Trendelemburg, hiperlordosis lumbar.
Debilidad (paresia) de áreas proximales de cintura escapular y pélvica (Fuerza 2/5), con una hipertrofia muscular de cuádriceps a base del vasto externo, y aumento del grosor gemelar y en menor medida de la musculatura braquial y deltoidea. Articulaciones sin signos de sinovitis. Marcha lenta y en Trendelemburg por pérdida de fuerza de musculatura glútea. Hiporreflexia rotuliana y de Aquileos. Lasegue (-). Phalen y Tinnel positivos de forma bilateral (por Síndrome del Túnel del carpo secundario igualmente a Hipotiroidismo).
Dado el escenario clínico de claro y severo hipotiroidismo, realizamos informe clínico para conocimiento de su médico de Familia con sospecha Diagnostico de Hipotiroidismo severo con S. de Hoffmann por posible déficit de absorción de hormonas tiroideas por Bypass gástrico. Y diagnóstico secundario de Síndrome del túnel del carpo.
DISCUSIÓN
Los síntomas del hipotiroidismo a veces pueden pasar desapercibidos por el paciente (fatiga, cansancio, estreñimiento, somnolencia, piel áspera, voz ronca, movimientos lentos, edema, tinte amarillento, hipercolesterolemia. La aparición insidiosa y progresiva de ellos, debe de poner en alerta al paciente y al médico de su existencia.
Es probable que los síntomas se fueran acrecentando paulatinamente después del Bypass, sin tomar ninguna medida terapéutica, con la dosis que venía recibiendo de T4. Presentando progresivamente manifestaciones musculares como calambres, pérdida de fuerza, intolerancia al ejercicio, mialgias, rigidez, o en este caso extremo pseudohipertrofia. Esta última manifestación se asocia con una duración mantenida de hipotiroidismo, sin haber tomado medidas terapéuticas para solucionarlo.
La falta de hormonas tiroideas provoca un trastorno metabólico en el musculo, que deteriora su función, provocando atrofia de las fibras tipo II y su reemplazamiento por grasa/mucopolisacáridos.
Igualmente, el estado mixedematoso provocado por el hipotiroidismo, estaba provocando una compresión a nivel del carpo del nervio mediano, con pérdida de fuerza de la pinza manual, y hormigueos en los 3 primeros dedos de la mano (Síndrome del túnel del carpo bilateral-STC) el cual fue confirmado ecográficamente.
Los hormonas tiroideas se administran en ayunas, pues la administración concurrente con alimentos u otros medicamentos disminuye su absorción. Muchos pacientes olvidan tomarla a estomago vacío o esperar al menos 30-60 minutos antes de ingerir alimentos, o en casos de mala adherencia unas 3 horas después de la cena. En el caso como el que presentamos, es muy probable que el déficit fuera debido al by pass gástrico realizado y en estos casos, las vías de administración deben ser valoradas por el Endocrino (por ejemplo, la administración intramuscular semanal, intravenosa con suero fisiológico, o bien de forma galénica líquida por farmacia hospitalaria)
CONCLUSIÓN
Aunque la afectación muscular constituye una manifestación infrecuente del hipotiroidismo, el resto de manifestaciones que exhibía el paciente tanto clínicas (voz ronca, piel seca, y de tinte amarillento, edema facial, macroglosia, fatiga, somnolencia, STC, pseudohipertrofia muscular), como Analíticas (Elevación de CPK, y TSH y disminución de Hormonas tiroideas), no deberían de haber provocado dudas en cuanto al diagnóstico y el tratamiento oportuno, evitando así las secuelas.
En nuestro medio este escenario es inhabitual, dado los controles que desde el sistema sanitario público de salud se realizan a cualquier paciente con la comorbilidad descrita del caso.
