El POTS un trastorno del sistema nervioso autónomo (Disautonomía), provocado por una gran variedad de enfermedades causales.
Es una patología alejada de la patología habitual que trata un reumatólogo, sin embargo, los pacientes con SED (Síndrome de Ehlers Danlos), es frecuente que la padezcan.
Estos pacientes suelen ser diagnosticados erróneamente de síndrome ansioso-depresivo, con crisis de pánico, taquicardia sinusal, o síndrome de fatiga crónica. Esto es debido a: La inconsistencia de los síntomas que presentan, además de los otros síntomas provocados por enfermedades concomitantes o causales y la ignorancia de POTS por parte del médico alejado de la cardiología.
El 93% de los afectados tienen limitada su movilidad y a menudo se encuentran muy limitados para actividades de la vida diaria y laboral.
El grado de discapacidad se ha comparado a la que puede provocar la insuficiencia cardiaca y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
Clínica
El síntoma principal de esta disautonomía es la taquicardia ortostática, acompañada de mareos y debilidad presíncope del paso del decúbito ó la sedestación, a la bipedestación.
(Ver la siguiente viñeta la sanitaria realizada por la artista gráfica Montse Magenta para doctorponce )
Se puede observar en la viñeta: Una mujer (El POTS es más frecuente en el sexo femenino), SENTADA, tiene los tobillos rojos e hinchados por la acumulación de sangre (a pesar de tener las piernas cruzadas, que es la postura recomendada en estos casos durante la desestación), y cómo aumenta al estar de pie POSICIÓN VÉRTICAL.
Observen la mano izquierda apoyada en la silla, que al estar en una posición inferior se ponen roja.
En otras ocasiones, el paciente no puede hablar porque le sobrevienen taquicardias y temblores de manos (confundidos a veces con ansiedad), nauseas, mareos y desfallecimiento fatigabilidad.
En el SUPINO: Tumbada en el sofá, la sangre llega con mayor facilidad al cerebro, puede leer o estudiar. Cuando se lee o estudia habitualmente sentada, de repente se quedan estancadas en la misma línea una y otra vez,… hasta llegar a tumbarse en el sofá y poner los pies en alto, en estos mementos mejora el estado de cognición y es comprensible la lectura.
OTROS SÍNTOMAS:
- FATIGA, Falta de aliento, disnea, mareos, debilidad general,
- Alteraciones cognitivas (pérdida de memoria, olvidos, dificultad para concentrarse, lapsus, no encontrar las palabras adecuadas etc.)
- Cardiológicos: Extrasístoles, latidos cardíacos rápidos, mareos,
- Síntomas disautonómicos: Intolerancia a los cambios de temperatura Aumento de la sudoración / sequedad de piel
- Síntomas neurológicos: Cefaleas, Presíncope, Temblor, Alteraciones del sueño Trastornos del reflejo pupilar. Alteraciones del sueño.
- Psiquiátricos: Ansiedad, disminución de autoestima, depresión reactiva.
- Síntomas digestivos (nauseas, vómitos, hinchazón abdominal, intolerancia alimenticia, digestiones pesadas, sensación rápida de plenitud, alteraciones del tránsito intestinal, malabsorción de nutrientes con hipovitaminosis, disbiosis, pérdida de peso).
- Síntomas cutáneos: Cutis marmóreo, acrocianosis, Mala regulación de la temperatura, Hiperreactividad cutánea (liberación histamina mastocitos)
Diagnostico
- Evolución mayor de 6 meses.
- Los síntomas empeoran al estar de pie y mejoran al acostarse (no tienen que desaparecer mientras están acostados).
- Descartar otras causas de taquicardia: Hipertiroidismo, Anemia, deshidratación, feocromocitoma, etc.)
- MESA BASCULANTE: Es el diagnóstico más preciso.
- PRUEBA DE SCHELLONG: Mide la frecuencia cardiaca y TA después de estar acostado durante 10 minutos, luego después de estar levantado parado o con apoyo en la pared.
Aumento de la frecuencia cardíaca de más de 30 latidos / min (40 latidos / min en niños y adolescentes) en los primeros 10 minutos después de ponerse de pie, o una frecuencia cardiaca de al menos 120 lat/mint.
Si estando de pie la presión sistólica cae más de 20 mmHg y la diastólica más de 10 mmHg, acompañados con mareos o trastornos de consciencia.
Tratamiento
El tratamiento requiere de: Cambios en el estilo de vida. Ejercicio. Técnicas de relajación. Dieta. Fluidoterapia. Betabloqueantes, Mineralcorticoides.
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