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Trastornos del espectro de hipermovilidad

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Trastornos del espectro de hipermovilidad
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TRASTORNOS DEL ESPECTRO DE HIPERMOVILIDAD

Muchos de nuestros pacientes desean saber la diferencia entre el Trastorno del espectro de la hipermovilidad (TEH) y el Síndromes de Ehlers Danlos (SED) hipermóvil.

Se trata de un artículo sinóptico donde el lector podrá encontrar múltiples enlaces a artículos previos en torno a los SED y su sintomatología.

El trastorno del espectro de hipermovilidad (TEH)

Es un trastorno del tejido conectivo muy similar al síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (SEDh), aunque sin cumplir los criterios de clasificación para SED hipermóvil (*).

Se caracterizan clínicamente por:

  1. HIPERMOVILIDAD ARTICULAR GENERALIZADA. En este caso la hipermovilidad, incumple criterios de Beigthon para SED hipermóvil. Y suele ser oligosintomática y no tan generalizada:

La hipermovilidad articular es un término que describe la capacidad de las articulaciones para moverse más allá de los límites normales.

Deben considerarse términos descatalogados, antiguos y obsoletos:

Es necesario realizar una Historia clínica y exploración, así como las pruebas necesarias para descartar otras causas de hipermovilidad como:

Cuadros genéticos que se asocian a la hipermovilidad articular y que deben excluirse

  • Dolor crónico (Provocado por un mayor estrés mecánico y fragilidad estructural, acompañado de alteraciones propioceptivas que generan un mayor riesgo de trauma articular).
  • Lesiones de partes blandas (tendinitis, esguinces, roturas fibrilares).
  • Disfuncion del Sistema Nervioso Autónomo (Disautonomia) que provoca con sintomas cardiologicos (POTS), Neurológicos (Cefaleas, inestabilidad atlanto-axoidea, distonia cervical, mareos), Otorrinolaringológicos, gastrointestinales (estreñimiento, SIBO, colon irritable), Dermatológicos, Cutáneos (piel fina, elasticidad cutánea, facilidad para hematomas, Síndrome de Activación mastocitaria), y sintomas ansioso-depresivos secundarios.

En los pacientes con Trastorno del espectro de la hipermovilidad (TEH), sus manifestaciones son menores y, pero a efectos prácticos se tratan como SED hipermóvil.

(*) CRITERIOS CLINICOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE SED HIPERMÓVIL:

Deben de estar presentes dos o más de algunas de estas características

  • Hipermovilidad articular: Beigthon > 4 (Mayores de 50 años), > 5 (Adolescente-50 años) > 6 (Niños mayores 6 años-Adolescente)
  • Piel suave y aterciopelada, mala cicatrización de heridas, facilidad para hematomas
  • Hiperextensibilidad cutánea leve (>1,5 cm).
  • Estrías de distensión horizontales a nivel lumbar, inglés, muslos, pechos sin antecedentes de ganancia o pérdida significativa de grasa o peso corporal.
  • Cicatrices atróficas.
  • Pápulas piezogénicas.
  • Hernias (abdominales).
  • Prolapso del suelo pélvico, rectal, uterino (sin antecedentes de condiciones médicas predisponentes).
  • Apiñamiento dental, Paladar ojival, alto o estrecho.
  • Aracnodactilia: Walker (Muñeca) o Steinberg (pulgar)
  • Relación Envergadura / altura > 1,05
  • Prolapso válvula mitral (ecográfico)
  • Dilatación de raíz aórtica Z > +2.

Suele haber:

  • Antecedentes familiares positivos.
  • Dolor recurrente, diario > 3 meses de duración.
  • Dislocaciones articulares recurrentes (luxaciones / subluxaciones) o inestabilidad articular en ausencia de traumas previos.

Como en la mayoría de los casos de síndrome de Ehlers-Danlos, los THE no se pueden identificar mediante pruebas genéticas.

Particularidades

  • Tanto TEH, como el SED hipermovil, Suele ser enfermedades invisibles, o no sospechadas
  • Suelen ser pacientes nómadas e itinerantes en busca de un diagnostico que de base a sus sintomatologia
  • Es frecuente que estos pacientes sean diagnosticados de fibromialgia.
  • Es frecuente que el paciente sea diagnosticado erroneamente de otras patologias inflamatorias.
  • Si vivir con dolor cronico resulta desalentador, el sentirse mal atentido o mal diagnósticados puede llegar a ser deprimente para el paciente.
  • A veces el propio entorno familiar no ayuda (quienes pueden pensar que es una persona hipocondriaca, vaga, o mentirosa), y el afectado ha de demostrar de continuo que se encuentra enfermo para recibir ayuda, lo que los hace sentirse desvalorizadas y solas.
  • Por todo ello, tanto el SEDh, como TEH, lleva a muchos pacientes a tener sintomas ansioso-depresivos, disminución de su autoestima y al aislamiento social.

Si tenemos en cuenta que la sociedad se encuentra retrasada en la erradicación y los prejuicios de enfermedades funcionales como los síndromes de hipersensibilidad central, la fibromialgia, o los SED, estas patologías pueden hacer que los afectados se encuentren desvalorizados y solos.

doctorponce, trabaja con los afectados en su evaluación, ofreciéndole apoyo y convicción, así como al desarrollo de un plan integral que mitigue los síntomas mediante la combinación de medidas generales orientadas en la búsqueda de mecanismos adaptativos en el estilo de vida y fármacos que mejoren el estado de salud y bienestar.

 

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