Trastornos Gastrointestinales en el SED

Las manifestaciones digestivas son extremadamente frecuentes en el Síndrome de Ehlers Danlos hipermóvil (SEDh) y otros tipos de SED, la mayoría de las veces inespecíficas y no graves, pero con importantes consecuencias sobre la calidad de vida.

Contribuyen en su aparición.

• La HIPEREXTENSIBILIDAD TISULAR DEL TRACTO GASTROINTESTINAL y el colagéno que rodea a todo el aparato digestivo que es estructuralmente más frágil.

• TRASTORNOS PROPIOCEPTIVOS de la mucosa intestinal que provoca una MAYOR SENSIBILIDAD INTESTINAL A LOS ESTÍMULOS LUMINARES provocados por los alimentos

• DISAUTONÓMIA GASTROINTESTINAL. Una ALTERACIÓN de las vías neurofisiológicas (SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMO) de comunicación cerebro-aparato digestivo

La frecuencia e intensidad de todos estos problemas digestivos están relacionadas con estrés psicológico que afecta a la percepción del dolor, el estado de ánimo, la motilidad y las secreciones del aparato digestivo. Por tanto, los factores psicosociales modulan la experiencia con la enfermedad.

Estos trastornos provocan una alteración de la calidad de vida relacionada con la salud (desarrollo de actividades de la vida diaria, laborales y sociales).

Estado del conocimiento

La atención sistemática a estos problemas gastrointestinales en el SEDh empezó en 2004 con el estudio de Hakim y Grahame, en el que encontraron gran número de funcionales del aparato digestivo.

En una reciente revisión sobre este tema: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31538, se identificaron un total de 42 trabajos que exploraban la relación entre SEDh o Hiperlaxitud articular benigna (HAb) con los trastornos gastrointestinales. Entre ellos, 12 fueron específicos para definir mejor el espectro de síntomas gastrointestinales en pacientes sindrómicos.

Según estas publicaciones, los problemas gastrointestinales en el SEDh pueden ser funcionales y morfológicos, aunque la mayoría de los se centraban en las primeras.

PROBLEMAS FUNCIONALES

En conjunto, pueden observarse características funcionales entre 33% al 75% de los pacientes, con una tasa que aumenta con la edad. Las mismas pueden ser clasificadas dentro de los Criterios de Roma. Las manifestaciones incluyen:

• ESTREÑIMIENTO Y DIARREA FUNCIONAL:

  • Menos de 3 defecaciones por semana.

  • Heces grumosas o duras en al menos el 25% de las defecaciones

  • Esforzarse durante al menos el 25% de las defecaciones.

  • Sensación de evacuación incompleta durante al menos el 25% de las defecaciones.

  • Sensación de obstrucción/bloqueo anorrectal durante al menos el 25% de las defecaciones.

  • Maniobras manuales para facilitar al menos el 25% de las defecaciones. suele ser suele ser el primer signo de afectación gastrointestinal, que suele manifestarse con múltiples síntomas, a veces a cualquier edad.

• REFLUJO GASTROESOFÁGICO. Regurgitaciones que se incrementan con el decúbito.

• ACIDEZ.

• DISTENSIÓN ABDOMINAL.

• DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE.

• DIGESTIONES LENTAS por alteración de sistema nervioso autónomo (vaciamiento gástrico y tránsito colónico lento. Dismotilidad, Distress postprandial.)

• SÍNDROME DEL INTESTINO IRRITABLE: Dolor abdominal o malestar recurrente al menos 3 días al mes, en los 3 últimos meses junto con cambio en la frecuencia de las deposiciones, asociados a cambio en la apariencia y forma de las heces. Mejora con la defecación.

• DISFAGIA, ERUCTOS.

• TOS CRÓNICA. LARINGITIS.

Suele existir resistencia a los tratamientos que se emplean en estos problemas.

Las pruebas complementarias estandarizadas (manometría y endoscopia esofágica, pH-metría de 24 horas, estudio de vaciado gástrico, manometría del intestino del intestino delgado y el estudio del tránsito colorrectal), se realizan principalmente para el diagnóstico diferencial con otras patologías digestivas. La mayoría de estas pruebas suelen dar resultados negativos o inconsistentes, pero son bien toleradas. Sin embargo, en los SED vascular se prefiere la colonografía por TAC antes que la endoscopia colónica.

Se debe de realizar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades digestivas que dan la misma sintomatología como:

• Celiaquía

• Intolerancia a la lactosa

• Infección por Helicobacter pylori,

• SIBO. Disbiosis

• Cuadros de malabsorción

MANIFESTACIONES MORFOLÓGICAS

Son más frecuentes en el SEDh que en la población con la población general.

• HERNIAS DE HIATO

• HERNIAS ABDOMINALES

• PROLAPSO RECTAL [(Se suele asociar a disfunción del suelo pélvico

• PTOSIS DE ÓRGANOS INTERNOS (visceroptosis)

• HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS E INTESTINALES.

• INTUSUSCEPCIONES.

• En el SED vascular, debido a la fragilidad de los tejidos del tracto gastrointestinal, se puede provocar: HEMORRAGIA, PERFORACIÓN Y ROTURA ESPONTÁNEA DEL COLON.

• MEGACOLON.

• DIVERTICULITIS, DIVERTICULOSIS.

Otras causas de malestar abdominal

Otros problemas estructurales del sistema vascular del aparato digestivo pueden causar un aumento del MALESTAR ABDOMINAL Y CONGESTIÓN PÉLVICA en las personas afectadas y en muchas ocasiones son frecuentes que coincidan con el mismo paciente.

Estos incluyen síndromes de compresión vascular intraabdominal:

• • SÍNDROME DE DUNBAR (Compresión extrínseca del tronco celiaco por el ligamento arcuato medio).

  • SÍNDROME DE LA ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR.

  • SÍNDROME DEL CASCANUECES (Compresión extrínseca de la vena renal izquierda, – generalmente entre la aorta y la salida de la mesentérica que impide su drenaje sanguíneo normal en la vena cava inferior)

  • SÍNDROME DE MAY-THURNER (Obstrucción por compresión extrínseca del sistema venoso ilio-cava por el sistema arterial, siendo la causa más frecuente la compresión de la vena ilíaca izquierda entre la arteria ilíaca común y la quinta vértebra lumbar).

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