Se trata de una afección de la mano que se caracteriza por el desarrollo de un tejido fibroproliferativo en forma de nódulos y cuerdas que afecta a la aponeurosis palmar produciendo una contractura progresiva e irreversible de los dedos.
Causas
- Se aparición se incrementa con la edad (40-60 años)
- Es más frecuente en varones (proporción de 10:1)
- Se ha asociado con traumatismos reiterados de mano, generalmente profesionales: Construcción y trabajadores manuales
- Es más frecuente en la raza blanca y ascendencia del noreste europeo Escandinavos (La enfermedad de los vikingos)
- Existe una cierta predisposición genética, que se ha asociado al gen polimórfico ZF9. Antecedentes familiares
- Diabetes Mellitus
- Consumo de alcohol y tabaco
- Toma de antiepilépticos.
Fases evolutivas de la Enfermedad
Al inicio de la enfermedad aparece un nódulo en la palma de la mano. El progreso de la enfermedad es lento, con un crecimiento progresivo del nódulo y los tejidos de la palma de la mano.
Aparecen cordones fibróticos que empiezan a retraer en flexión los dedos. La flexión de los dedos no es reductibles y la contractura en flexión origina una pérdida progresiva de la función de la mano, que queda imposibilitada para la extensión.
Los dedos más afectados son el cuarto y el quinto dedos. Los pacientes diabéticos tienen formas menos agresivas de la enfermedad y se suele afectar más los dedos 3º y 4º.
Es más frecuente que ocurra en la mano dominante, aunque también puede ocurrir en las dos manos.
Puede asociarse a fibrosis en otras localizaciones corporales como en el pene (enfermedad de Peyronie) y la fascia plantar (fibromatosis plantar o Enfermedad de Ledderhose)
Tratamiento
Depende del estadio evolutivo de la enfermedad
- Infiltraciones de corticoides en la Tenosinovitis asociada o en el nódulo fibrótico
- Infiltración con colagenasa de Clostridium hystoliticum (Xiapex) en la cuerda y manipulación forzada al día siguiente (Fasciotomia enzimática)
- Elimina los gastos de ingreso hospitalario
- No precisa de puntos. Se realiza con anestesia local y sin isquemia
- Evita las complicaciones del postoperatorio:
- Hematoma, infecciones, lesiones de tejidos contiguos
- Aponeurotomia percutánea, Fasciotomia con aguja cerrada con control ecográfico. Puede realizarse en 2 ó 3 etapas ambulatorias.
- Quirúrgico: Fasciectomia abierta con isquemia. Puede requerir plastias en “Z” y colgajos. La complicación más importante es la lesión neuro-vascular
Pueden existir recidivas en el 50% de los casos que se van estableciendo hasta los 15 años.
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