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Distonía en el Síndrome de Hiperlaxitud Articular (Síndrome de Ehlers-Danlos tipo Hiperlaxitud)

El diagnóstico del Síndrome de Ehlers-Danlos tipo Hiperlaxitud es puramente clínico, en el momento actual, no hay ningún marcador genético. Para muchos reumatólogos, es tan solo un problema de laxitud articular benigna. Sin embargo, estos pacientes presentan un amplio abanico de manifestaciones clínicas: Dolor generalizado, fatiga, disautonomía, hiperhidrosis, problemas vasculares, intolerancia al frío, raynaud, hemorragias, reflujo gastrointestinal, manifestaciones buco-dentales, diplopía, problemas cognitivos y DISTONIA.

Se incluyen dentro de esta categoría, las siguientes manifestaciones:

  • Movimientos súbitos, como ataques, en las muñecas, los hombros, las piernas. Movimientos incesantes, repetitivos en piernas, o tronco. tónico-clónicos, parciales o generalizados.
  • Contracciones musculares involuntarias, fasciculaciones (blefaroespasmos), movimientos vacilantes con las manos y en los muslos. Contracciones musculares (calambres).
  • Temblores durante el movimiento o en reposo
  • Síndrome de piernas inquietas
  • Bruxismo

Tratamientos

Enfocado a mejorar de los problemas propioceptivos manifestados de manera importante como dificultad para caminar, dolor y fatiga

  • Plantillas y Ropa propioceptivas adaptadas
  • Oxigenoterapia (3 sesiones de 20min/día 3L/min)
  • L-Dopa (Madopar) 62, 5 mg/2-3 días, ajustado a las necesidades de cada paciente, especialmente en los casos severos.
  • Beta bloqueantes en dosis bajas
  • Baclofeno
  • L-Carnitina.

Referencias

  1. Hamonet C, Ducret L, Marié-Tanay C, Brock I. Dystonia in the joint hypermobility syndrome (a.k.a. Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type). SOJ Neurol. 2016;3 (1), 1-3.
  2. Hamonet C1, Brissot R, Gompel A, et al. Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) – Contribution to Clinical Diagnosis- A Prospective Study of 853 Patients, EC Neurology. 2018;10.6(2018).

Doctor Ponce

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